肺纖維化可能有遺傳因素參與，但多數(shù)病例與環(huán)境暴露或繼發(fā)疾病相關(guān)。肺纖維化的病因主要有特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病、家族遺傳性肺纖維化等。建議出現(xiàn)呼吸困難、干咳等癥狀時及時就醫(yī)排查。

1、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化最常見類型，具體病因尚不明確，可能與肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)有關(guān)?；颊咧饕憩F(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難和干咳，肺部CT可見網(wǎng)格狀陰影。治療需遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展，必要時需氧療支持。

2、職業(yè)粉塵接觸

長期接觸石棉、硅塵等職業(yè)粉塵可導(dǎo)致塵肺病繼發(fā)肺纖維化?；颊叱粑Y狀外，常伴有胸痛和杵狀指。確診后應(yīng)立即脫離粉塵環(huán)境，遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療，重癥患者可能需肺移植。

3、藥物副作用

胺碘酮片、博來霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化。用藥期間出現(xiàn)新發(fā)咳嗽或氣促時應(yīng)及時復(fù)查胸部CT。治療需立即停用致病藥物，必要時使用甲潑尼龍片沖擊治療。

4、自身免疫性疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病，最終可發(fā)展為肺纖維化。這類患者除肺部癥狀外，多有關(guān)節(jié)腫痛或皮膚硬化表現(xiàn)。需在風(fēng)濕科指導(dǎo)下使用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合糖皮質(zhì)激素控制原發(fā)病。

5、家族遺傳性肺纖維化

約2-20%的肺纖維化病例存在家族聚集性，與TERT、SFTPC等基因突變相關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較輕，病情進(jìn)展較快?；驒z測可輔助診斷，治療原則與其他類型肺纖維化相同，但需更密切監(jiān)測肺功能變化。

肺纖維化患者日常應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動如散步，避免呼吸道感染。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉蛋奶，限制高鹽食物。居住環(huán)境要保持空氣流通，使用加濕器維持50%左右濕度。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。