紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等多器官損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等類型。

1、病因機制

紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因及免疫紊亂有關(guān)。部分患者存在補體基因缺陷，紫外線照射或病毒感染可能誘發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致B細胞過度活化產(chǎn)生大量自身抗體，形成免疫復(fù)合物沉積于組織器官。

2、皮膚表現(xiàn)

特征性蝶形紅斑常見于面部，光照后加重。盤狀皮損表現(xiàn)為邊界清晰的紅色斑塊伴鱗屑，愈合后遺留萎縮性瘢痕。亞急性皮膚型患者可出現(xiàn)環(huán)形紅斑或丘疹鱗屑性皮疹。

3、系統(tǒng)損害

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及關(guān)節(jié)引發(fā)對稱性腫痛，腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿或血尿，嚴重者進展為狼瘡腎炎。部分患者出現(xiàn)漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或血液系統(tǒng)異常。

4、診斷標準

需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查，抗核抗體陽性率較高，特異性抗體如抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體具有診斷價值。皮膚活檢可見基底膜帶免疫球蛋白沉積。

5、治療原則

輕癥患者可使用羥氯喹片控制癥狀，中重度患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊常用于器官保護。生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于難治性病例。

紅斑狼瘡患者需嚴格防曬，避免使用光敏性藥物，規(guī)律監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)及抗體水平。保持均衡飲食，適量補充維生素D和鈣劑，低鹽飲食有助于減輕腎臟負擔(dān)。適度進行游泳、瑜伽等低沖擊運動，避免過度疲勞。戒煙并控制體重，定期隨訪評估臟器功能，妊娠需在病情穩(wěn)定期計劃并全程醫(yī)學(xué)監(jiān)護。