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單純紅細(xì)胞再障性貧血怎么回事

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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可能由遺傳因素、胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、自身免疫性疾病等原因引起,可通過免疫抑制治療、輸血支持、胸腺切除術(shù)、促紅細(xì)胞生成素治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。

1、遺傳因素

部分患者存在先天性基因缺陷,導(dǎo)致紅系祖細(xì)胞發(fā)育異常。典型表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)貧血,常伴有骨骼畸形等先天異常。基因檢測可發(fā)現(xiàn)DBA1或RPS19等基因突變。治療需定期輸注紅細(xì)胞,嚴(yán)重者可考慮糖皮質(zhì)激素沖擊治療或造血干細(xì)胞移植。

2、胸腺瘤

胸腺腫瘤通過異常免疫機(jī)制抑制紅細(xì)胞生成,多見于40歲以上人群。患者除貧血外可能出現(xiàn)縱隔壓迫癥狀,胸部CT可見前縱隔占位。確診后應(yīng)盡早行胸腺切除術(shù),術(shù)后約半數(shù)患者貧血可緩解。未緩解者需聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑治療。

3、病毒感染

微小病毒B19感染可特異性破壞紅系前體細(xì)胞,常見于免疫功能低下者。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱伴血紅蛋白驟降,血清學(xué)檢測可見IgM抗體陽性。輕癥患者可自行恢復(fù),重癥需靜脈注射免疫球蛋白,必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液。

4、藥物因素

氯霉素片、硫唑嘌呤片等藥物可能直接損傷骨髓紅系造血?;颊哂忻鞔_用藥史,停藥后2-8周貧血逐漸改善。急性期需立即停用可疑藥物,嚴(yán)重貧血者可短期使用重組人促紅素注射液刺激造血。

5、自身免疫性疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病產(chǎn)生抗促紅細(xì)胞生成素抗體,多見于青年女性。除貧血外常有關(guān)節(jié)痛、皮疹等表現(xiàn),抗核抗體檢測陽性。治療首選潑尼松片,效果不佳時(shí)可用環(huán)磷酰胺片聯(lián)合治療,同時(shí)需控制原發(fā)病活動(dòng)。

患者應(yīng)保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和維生素B12的食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防組織缺氧,注意監(jiān)測心率變化。居住環(huán)境需定期消毒,減少感染風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),出現(xiàn)發(fā)熱或乏力加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

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