青紫型先天性心臟病是一組因心臟或大血管結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致右向左分流，使未經(jīng)充分氧合的靜脈血直接進入體循環(huán)，引發(fā)皮膚黏膜持續(xù)性青紫的先天性心臟畸形。這類疾病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等。

一、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病，其病理基礎(chǔ)包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚?；純和ǔＴ诔錾髷?shù)月出現(xiàn)青紫，尤其在哭鬧或活動后加重，伴有蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。診斷主要依靠心臟超聲檢查。治療需通過外科手術(shù)矯正畸形，如根治性矯治術(shù)，早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。

二、完全性大動脈轉(zhuǎn)位

完全性大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與右心室連接、肺動脈與左心室連接，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)平行運行而非正常串聯(lián)?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重青紫和呼吸困難，若不及時治療預(yù)后極差。診斷依賴心臟超聲和心導(dǎo)管檢查。新生兒期需使用前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放，最終需行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)等外科手術(shù)建立正常血液循環(huán)。

三、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖是指三尖瓣發(fā)育不全或缺如，右心房與右心室之間無直接交通，常合并房間隔缺損、室間隔缺損和肺動脈狹窄。青紫程度取決于肺血流量，患兒多有喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩表現(xiàn)。心臟超聲可明確診斷。治療需分階段進行，包括體肺分流術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈肺動脈連接術(shù)等姑息性手術(shù)。

四、肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖是肺動脈瓣或肺動脈干完全閉塞，右心室血流無法進入肺動脈，肺血供應(yīng)依賴動脈導(dǎo)管或側(cè)支循環(huán)?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重青紫，動脈導(dǎo)管關(guān)閉時可危及生命。心臟超聲和心血管造影是主要診斷手段。治療需及時使用前列腺素E1，后續(xù)根據(jù)肺動脈發(fā)育情況選擇體肺分流術(shù)或根治性手術(shù)。

五、完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流指所有肺靜脈未能直接回流入左心房，而是匯入體靜脈系統(tǒng)或右心房，導(dǎo)致氧合血與靜脈血混合。根據(jù)引流部位分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。患兒可出現(xiàn)輕度至重度青紫，常伴有肺淤血和心力衰竭。心臟計算機斷層掃描血管成像可清晰顯示肺靜脈走行。需行外科手術(shù)將肺靜脈重新吻合至左心房。

青紫型先天性心臟病患兒需定期隨訪心臟功能，注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，根據(jù)心功能狀況適當(dāng)限制劇烈活動，保證充足營養(yǎng)支持。家長應(yīng)密切觀察患兒青紫變化、活動耐量及生長發(fā)育情況，出現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難等癥狀需及時就醫(yī)。部分患兒術(shù)后可能需長期服用藥物如地高辛片、呋塞米片改善心功能，所有治療均應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進行。