紫紺型先天性心臟病包括哪些
紫紺型先天性心臟病主要包括法洛四聯癥、完全性大動脈轉位、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損、單心室等類型。這類疾病因心臟結構異常導致靜脈血與動脈血混合,使機體缺氧而出現皮膚黏膜青紫癥狀。
1、法洛四聯癥
法洛四聯癥是最常見的紫紺型先心病,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;純撼錾笾饾u出現口唇及甲床青紫,活動后氣促,嚴重時可突發(fā)缺氧發(fā)作。治療需通過手術矯正畸形,常用術式包括根治術和分期姑息手術。
2、完全性大動脈轉位
完全性大動脈轉位表現為主動脈與肺動脈位置互換,形成兩個獨立循環(huán)系統。新生兒出生后即出現嚴重紫紺,需依賴動脈導管未閉維持生命。治療需在出生后早期行大動脈調轉術或心房調轉術,部分病例需先行房間隔球囊造口術過渡。
3、三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖患者三尖瓣發(fā)育不全導致右心室發(fā)育不良,體循環(huán)靜脈血需通過房間隔缺損進入左心系統?;純罕憩F為持續(xù)性紫紺、喂養(yǎng)困難及發(fā)育遲緩。治療需根據分型選擇雙向格林手術或全腔靜脈-肺動脈連接術等姑息手術。
4、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損
肺動脈閉鎖伴室間隔缺損的特征是肺動脈瓣完全閉鎖,右心室血液通過室缺進入主動脈?;純撼錾蠹从酗@著紫紺,肺血流依賴動脈導管或側支血管。治療需通過分期手術建立肺血流,最終完成根治性右心室-肺動脈連接。
5、單心室
單心室指心臟僅有一個功能心室,常合并大動脈異常連接。患兒表現為混合型紫紺,活動耐力極差。治療需通過系列姑息手術最終完成Fontan循環(huán),使體靜脈血直接回流至肺動脈。
紫紺型先天性心臟病患兒需定期隨訪心臟功能,避免劇烈運動及高原環(huán)境。家長應注意觀察患兒日常活動耐量、紫紺程度及生長發(fā)育情況,按醫(yī)囑完成疫苗接種。術后患者需終身隨訪,監(jiān)測心律失常、心力衰竭等并發(fā)癥,必要時進行藥物或再手術治療。