深部紅斑狼瘡又稱(chēng)狼瘡性脂膜炎，臨床主要表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、皮膚萎縮性瘢痕及色素異常。其特點(diǎn)與盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在顯著差異，需結(jié)合組織病理學(xué)檢查確診。

1、皮下結(jié)節(jié)

深部紅斑狼瘡最典型的表現(xiàn)為深在性皮下結(jié)節(jié)，直徑通常為1-3厘米，質(zhì)地堅(jiān)硬，邊界清晰。結(jié)節(jié)多分布于面部、上肢伸側(cè)及臀部，表面皮膚可呈正常色澤或淡紅色。結(jié)節(jié)可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，消退后可能遺留皮膚凹陷。組織病理顯示真皮深層及皮下脂肪層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有脂肪壞死和透明變性。

2、皮膚萎縮

隨著病情進(jìn)展，約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)皮膚萎縮改變。表現(xiàn)為結(jié)節(jié)消退后遺留的凹陷性瘢痕，皮膚變薄呈羊皮紙樣外觀，表面可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。萎縮區(qū)域?qū)ψ贤饩€(xiàn)敏感，日曬后易出現(xiàn)紅斑加重。這種萎縮性改變與真皮膠原纖維破壞和脂肪層萎縮有關(guān)。

3、色素異常

疾病活動(dòng)期和消退期均可出現(xiàn)色素沉著或減退。急性期結(jié)節(jié)周?chē)Ｒ?jiàn)褐紅色色素沉著，消退后可能轉(zhuǎn)為青灰色。部分患者會(huì)出現(xiàn)白癜風(fēng)樣色素脫失斑，與局部黑素細(xì)胞破壞相關(guān)。色素異常多呈不規(guī)則分布，邊界不清，可隨病情反復(fù)而變化。

4、全身癥狀

約30%患者伴有低熱、乏力等全身癥狀，但通常較系統(tǒng)性紅斑狼瘡輕微。少數(shù)病例可合并關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象或輕度血液系統(tǒng)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查可能發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，但滴度較低，補(bǔ)體水平多正常。這些表現(xiàn)提示可能存在潛在的自身免疫異常。

5、病理特征

組織病理學(xué)檢查是確診關(guān)鍵，典型表現(xiàn)為真皮深層及皮下脂肪層致密淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)。脂肪小葉間隔增寬，脂肪細(xì)胞壞死伴透明變性。血管周?chē)梢?jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。這些改變有助于與結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑等皮下結(jié)節(jié)性疾病鑒別。

深部紅斑狼瘡患者需注意防曬，使用SPF30以上的廣譜防曬霜。避免外傷和皮膚刺激，保持皮膚濕潤(rùn)。定期監(jiān)測(cè)病情變化，若出現(xiàn)新發(fā)結(jié)節(jié)增多、全身癥狀加重或?qū)嶒?yàn)室指標(biāo)異常，應(yīng)及時(shí)復(fù)診評(píng)估是否進(jìn)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。飲食上建議增加富含維生素D和抗氧化物質(zhì)的食物，如深海魚(yú)、堅(jiān)果和深色蔬菜，有助于調(diào)節(jié)免疫功能。