肺纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性進(jìn)行性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。肺纖維化的病程發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期和終末期三個(gè)階段。

1、早期表現(xiàn)

早期肺纖維化患者可能僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣短，尤其在爬樓梯或快步行走時(shí)明顯。部分患者伴有持續(xù)性干咳，咳嗽多為無痰或少痰。此時(shí)肺部聽診可能聞及特征性的Velcro啰音，類似撕開尼龍搭扣的聲音。胸部高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)雙肺下葉胸膜下網(wǎng)格狀陰影，肺功能檢查顯示彌散功能輕度下降。早期癥狀易被誤診為支氣管炎或哮喘，需結(jié)合影像學(xué)與肺功能綜合判斷。

2、進(jìn)展期

隨著纖維化范圍擴(kuò)大，患者靜息時(shí)即感呼吸困難，口唇及指端可能出現(xiàn)紫紺?？人灶l率增加且難以緩解，常伴有胸痛和消瘦。CT顯示網(wǎng)格影范圍擴(kuò)展至中上肺野，可出現(xiàn)蜂窩肺改變。肺功能檢測(cè)提示限制性通氣障礙，動(dòng)脈血氧分壓明顯降低。部分患者合并肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)為下肢水腫和頸靜脈怒張。此階段需長(zhǎng)期氧療，必要時(shí)使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊抗纖維化治療。

3、終末期

終末期患者出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸衰竭，完全喪失活動(dòng)能力，需24小時(shí)吸氧維持。CT可見廣泛蜂窩樣改變伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。常繼發(fā)肺心病，表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝大和下肢凹陷性水腫。急性加重期可出現(xiàn)高熱、咯血和意識(shí)障礙，多因呼吸衰竭或心力衰竭死亡。終末期治療以姑息治療為主，條件允許者可考慮肺移植，常用免疫抑制劑包括他克莫司膠囊和嗎替麥考酚酯分散片。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免接觸粉塵，保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。日?？蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練，飲食選擇高蛋白、高維生素的易消化食物，如魚肉、蒸蛋和西藍(lán)花。注意預(yù)防呼吸道感染，流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復(fù)查肺功能與CT，出現(xiàn)癥狀加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。保持適度活動(dòng)量，以不引起明顯氣促為度，避免長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致肌肉萎縮。