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血友病的診斷標準

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一、血友病甲診斷標準
  1.男性患者,有或無家族史。有家族史符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見。
  2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血。有或無活動過久、用力等創(chuàng)傷史,術(shù)后(包括小手術(shù))出血史,關(guān)節(jié)反復出血引起的關(guān)節(jié)畸形。
  3.凝血時間(試管法)重型延長,中型可正常,輕型、亞臨床型正常。
  4.活化的部分凝血活酶時間(APTT)中重型明顯延長,能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長或正常。亞臨床型正常。
  5.血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮時間正常。
  6.凝血酶原時間(PT)正常。
  7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)減少或極少。
  8.血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明顯降低。
  二、血友病乙診斷標準
  1.臨床表現(xiàn) 同血友病甲。
  2.凝血時間、血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮及PT同血友病甲。
  3.APTT延長,能被正常血清糾正,但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。亞臨床型亦正常。
  4.血漿Ⅸ:C測定示因子Ⅸ:C減少或缺乏。

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查凝血功能需要空腹嗎
一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標。經(jīng)常還會把纖溶的指標放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標,放在凝血功能當中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進食以后,對化驗結(jié)果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應該是用這兩個指標來反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標有輕度的異常,但是并沒有達到臨床診斷疾病的標準。
語音時長 02:21

2021-10-15

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