血友病的診斷標準
一、血友病甲診斷標準
1.男性患者,有或無家族史。有家族史符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見。
2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血。有或無活動過久、用力等創(chuàng)傷史,術(shù)后(包括小手術(shù))出血史,關(guān)節(jié)反復出血引起的關(guān)節(jié)畸形。
3.凝血時間(試管法)重型延長,中型可正常,輕型、亞臨床型正常。
4.活化的部分凝血活酶時間(APTT)中重型明顯延長,能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長或正常。亞臨床型正常。
5.血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮時間正常。
6.凝血酶原時間(PT)正常。
7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)減少或極少。
8.血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明顯降低。
二、血友病乙診斷標準
1.臨床表現(xiàn) 同血友病甲。
2.凝血時間、血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮及PT同血友病甲。
3.APTT延長,能被正常血清糾正,但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。亞臨床型亦正常。
4.血漿Ⅸ:C測定示因子Ⅸ:C減少或缺乏。
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