支氣管擴(kuò)張的遺傳率有多大
支氣管擴(kuò)張的遺傳率較低,多數(shù)病例與環(huán)境因素或后天疾病相關(guān),僅少數(shù)與遺傳缺陷有關(guān)。支氣管擴(kuò)張可能由反復(fù)呼吸道感染、免疫缺陷、纖毛功能障礙等因素引起,遺傳因素主要涉及囊性纖維化等單基因病。
支氣管擴(kuò)張通常繼發(fā)于慢性肺部感染或炎癥,如肺結(jié)核、百日咳等疾病導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞。長期接觸粉塵煙霧等刺激物、胃食管反流引發(fā)的反復(fù)誤吸也可誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。這類獲得性因素占臨床病例的絕大多數(shù),患者多表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰及反復(fù)咯血。
少數(shù)遺傳性疾病可能增加支氣管擴(kuò)張風(fēng)險(xiǎn),如囊性纖維化患者因CFTR基因突變導(dǎo)致黏液清除障礙,易引發(fā)支氣管擴(kuò)張。原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患者因纖毛結(jié)構(gòu)異常,呼吸道分泌物滯留也可導(dǎo)致相同后果。這類遺傳相關(guān)病例通常幼年起病,多合并鼻竇炎、男性不育等全身表現(xiàn)。
建議有家族遺傳病史者進(jìn)行基因檢測(cè),所有患者均需定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)。日常應(yīng)接種流感疫苗和肺炎疫苗,避免吸煙及接觸呼吸道刺激物。急性感染期需遵醫(yī)囑使用抗生素,穩(wěn)定期可通過體位引流促進(jìn)排痰。
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