重癥肌無(wú)力的分型是怎樣的
重癥肌無(wú)力可分為眼肌型、全身型、急性重癥型和遲發(fā)重癥型四種類型,具體分型依據(jù)臨床癥狀和受累肌群范圍決定。
1、眼肌型
眼肌型主要表現(xiàn)為眼外肌受累,常見癥狀包括上瞼下垂、復(fù)視和眼球活動(dòng)受限。該類型病變局限于眼部肌群,約占重癥肌無(wú)力患者的15-20%。發(fā)病機(jī)制與神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜的乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床可通過(guò)新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激輔助診斷。治療以膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片為主,嚴(yán)重者可聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片。
2、全身型
全身型除眼肌癥狀外,還累及四肢近端肌群和延髓肌群,表現(xiàn)為四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難和構(gòu)音障礙。該類型約占60-70%病例,肌無(wú)力癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)。血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性。治療需采用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,危象期需使用人免疫球蛋白注射液進(jìn)行沖擊治療。
3、急性重癥型
急性重癥型起病急驟,常在數(shù)周內(nèi)迅速發(fā)展為呼吸肌麻痹,需機(jī)械通氣支持。該類型多合并胸腺瘤,約占5-10%病例。肌電圖顯示重復(fù)神經(jīng)電刺激波幅遞減明顯。治療需立即進(jìn)行血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白,同時(shí)需排查胸腺病變并行胸腺切除術(shù)。
4、遲發(fā)重癥型
遲發(fā)重癥型多在全身型基礎(chǔ)上2-3年后進(jìn)展而來(lái),表現(xiàn)為嚴(yán)重的球麻痹和呼吸肌無(wú)力。該類型患者多伴有胸腺增生,對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)較差。需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯分散片,部分患者對(duì)利妥昔單抗注射液治療有效。需特別注意監(jiān)測(cè)呼吸功能,預(yù)防肌無(wú)力危象發(fā)生。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和感染。飲食需注意營(yíng)養(yǎng)均衡,吞咽困難者可選擇軟食或流質(zhì)。適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練有助于維持肌力,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)診監(jiān)測(cè)病情變化,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時(shí)需立即就醫(yī)。