嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質或交感神經節(jié)的神經內分泌腫瘤，主要分泌過量兒茶酚胺導致陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓。

1. 病理特征

嗜鉻細胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質，約10%位于腎上腺外交感神經節(jié)。腫瘤細胞具有嗜鉻性染色特征，可異常分泌腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質。典型病理表現(xiàn)為邊界清晰的實性腫塊，直徑通常2-5厘米，切面呈灰紅色伴出血囊變區(qū)。

2. 典型癥狀

陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征是特征性表現(xiàn)，發(fā)作時血壓驟升至180/120mmHg以上，可能伴隨面色蒼白、惡心嘔吐。部分患者出現(xiàn)體位性低血壓、糖代謝異?；蛳?。癥狀發(fā)作常由體位改變、情緒激動或腹部受壓誘發(fā)。

3. 診斷方法

24小時尿兒茶酚胺代謝物檢測是首選篩查手段，血漿游離甲氧基腎上腺素類物質檢測特異性較高。CT或MRI可定位腫瘤，間碘芐胍顯像有助于發(fā)現(xiàn)異位病灶。需與原發(fā)性高血壓、甲狀腺功能亢進等疾病進行鑒別診斷。

4. 治療原則

手術切除是根治性治療方式，術前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓2-4周。對于惡性嗜鉻細胞瘤可采用放射性核素治療。術后需長期監(jiān)測血壓及兒茶酚胺水平，復發(fā)患者可考慮靶向藥物治療。

5. 預后管理

良性腫瘤術后5年生存率超過95%，惡性病例預后較差?；颊邞苊鈩×疫\動、情緒波動等誘因，定期復查血壓和激素水平。妊娠期患者需嚴格監(jiān)護，建議攜帶疾病警示卡以備急診時提示醫(yī)護人員。

確診嗜鉻細胞瘤后應限制咖啡因攝入，避免服用擬交感神經藥物。日常監(jiān)測血壓變化并記錄發(fā)作誘因，手術患者術后需逐步恢復活動量。出現(xiàn)視物模糊、胸痛等高血壓危象癥狀時須立即就醫(yī)，長期隨訪中應注意監(jiān)測心腎功能及血糖水平。