白塞氏病簡介
白塞氏病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為主要特征的慢性全身性血管炎癥性疾病,可能與遺傳、免疫異常、感染等因素有關(guān)。白塞氏病的典型表現(xiàn)主要有反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚損害、關(guān)節(jié)癥狀等,嚴重時可累及神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)或心血管系統(tǒng)?;颊咝柰ㄟ^臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查確診,治療以控制癥狀和預(yù)防并發(fā)癥為目標。
1、口腔潰瘍
白塞氏病患者幾乎均會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,潰瘍多呈圓形或橢圓形,邊界清晰,表面覆蓋白色或黃色假膜,周圍有紅暈,常伴有明顯疼痛。潰瘍可單發(fā)或多發(fā),直徑2-10毫米不等,好發(fā)于唇、頰、舌等部位,一般7-14天可自行愈合但易復(fù)發(fā)。嚴重者可出現(xiàn)深大潰瘍,愈合后可能遺留瘢痕??谇粷兺ǔW鳛榧膊〉氖装l(fā)癥狀,也是診斷的重要依據(jù)之一。
2、生殖器潰瘍
約75%患者會出現(xiàn)生殖器潰瘍,男性多見于陰囊、陰莖,女性多見于大小陰唇、陰道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大,疼痛更劇烈,愈合時間更長,常遺留瘢痕。生殖器潰瘍復(fù)發(fā)頻率低于口腔潰瘍,但特異性更高。女性患者可能出現(xiàn)外陰潰瘍導(dǎo)致性交困難,男性患者可能出現(xiàn)陰囊潰瘍影響行走,需注意保持局部清潔干燥。
3、眼部病變
50%以上患者會累及眼部,表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,常見癥狀包括眼紅、眼痛、畏光、視力下降等。眼部病變具有反復(fù)發(fā)作特點,每次發(fā)作可能導(dǎo)致視力進一步損害,嚴重者可致盲。眼部炎癥急性期需積極治療,慢性期需定期眼科隨訪?;颊叱霈F(xiàn)視物模糊、飛蚊癥等癥狀時應(yīng)立即就醫(yī),避免不可逆視力損傷。
4、皮膚損害
皮膚表現(xiàn)多樣,常見結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹等。針刺反應(yīng)陽性是白塞氏病的特征性表現(xiàn),即皮膚針刺處24-48小時后出現(xiàn)紅色丘疹或膿皰。皮膚病變多與疾病活動相關(guān),可作為判斷病情的指標之一?;颊咝璞苊馄つw外傷,選擇寬松衣物減少摩擦,出現(xiàn)皮膚感染時及時處理。
5、系統(tǒng)損害
部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎,以下肢大關(guān)節(jié)為主。少數(shù)可累及神經(jīng)系統(tǒng),表現(xiàn)為頭痛、肢體無力等。胃腸型白塞病可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、消化道潰瘍穿孔。心血管受累可導(dǎo)致動脈瘤、靜脈血栓。系統(tǒng)損害提示病情嚴重,需積極免疫抑制治療。患者應(yīng)定期監(jiān)測血壓、血常規(guī)、肝腎功能等指標,警惕多系統(tǒng)并發(fā)癥。
白塞氏病患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累。飲食宜清淡,忌辛辣刺激食物,注意口腔衛(wèi)生。外出時佩戴墨鏡減少強光刺激,避免長時間用眼。保持皮膚清潔,選擇溫和洗護用品。遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行增減劑量。定期復(fù)診評估病情,出現(xiàn)新發(fā)癥狀及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài),適當(dāng)參加支持團體有助于疾病管理。
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