肺動脈高壓通常無法完全治愈，但可通過規(guī)范治療有效控制病情進展。肺動脈高壓的治療目標主要是緩解癥狀、延緩疾病進展、提高生活質(zhì)量。

肺動脈高壓屬于慢性進行性疾病，目前醫(yī)學手段尚無法徹底逆轉(zhuǎn)肺血管的結(jié)構(gòu)性改變。多數(shù)患者通過長期藥物干預(yù)可穩(wěn)定血流動力學指標，常見治療藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達拉非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等。這些藥物通過不同機制降低肺血管阻力，部分患者用藥后心功能分級可改善1-2級，運動耐量提升明顯。

極少數(shù)繼發(fā)性肺動脈高壓患者在解除原發(fā)病因后可能獲得臨床治愈，如及時矯正先天性心臟病、有效控制結(jié)締組織病活動期。但特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓患者，即使接受聯(lián)合靶向藥物治療和規(guī)律隨訪，仍需終身管理。對于終末期患者，肺移植是唯一可能根治的手段，但受供體來源限制且術(shù)后需長期抗排斥治療。

肺動脈高壓患者應(yīng)定期監(jiān)測心功能指標，避免高原居住、劇烈運動等加重肺動脈壓力的因素。保持低鹽飲食，每日液體攝入量控制在1500毫升以內(nèi)，預(yù)防感冒和肺部感染。建議每3-6個月復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗，由?？漆t(yī)生根據(jù)病情調(diào)整靶向藥物組合方案。參加正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)的患者教育項目，有助于提高治療依從性和自我管理能力。