肺纖維化并非等同于絕癥，早期干預(yù)可延緩病情進(jìn)展。肺纖維化的治療方式主要有氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植、對(duì)癥支持治療等。

1、氧療

長(zhǎng)期低流量吸氧可改善患者缺氧癥狀，延緩肺動(dòng)脈高壓發(fā)展。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下使用制氧機(jī)或氧氣瓶，每日吸氧時(shí)間需根據(jù)血氧飽和度調(diào)整。便攜式氧氣設(shè)備可幫助患者維持日?；顒?dòng)能力。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于急性加重期控制炎癥。合并感染時(shí)需使用抗生素如左氧氟沙星片。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝腎功能。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌功能，步行訓(xùn)練建議采用間歇式運(yùn)動(dòng)方案。專業(yè)康復(fù)團(tuán)隊(duì)會(huì)根據(jù)患者心肺功能制定個(gè)性化方案，每周訓(xùn)練3-5次。

4、肺移植

對(duì)于終末期患者，雙肺移植是根治性治療手段。需在移植中心進(jìn)行嚴(yán)格評(píng)估，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。我國(guó)每年開(kāi)展肺移植手術(shù)約200例，5年生存率可達(dá)50%。

5、對(duì)癥支持治療

包括止咳化痰氨溴索口服溶液、改善睡眠低劑量鎮(zhèn)靜藥物、營(yíng)養(yǎng)支持高蛋白飲食等。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓者可使用西地那非片。晚期患者可考慮姑息治療緩解癥狀。

肺纖維化患者應(yīng)保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸粉塵和冷空氣刺激，每日監(jiān)測(cè)血氧變化，接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳或散步，采用高蛋白、高維生素的軟質(zhì)飲食，少食多餐避免飽脹影響呼吸，定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，加入患者互助組織獲取心理支持，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能以備急性發(fā)作時(shí)使用。