系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)等多器官損害。該病病因復(fù)雜，可能與遺傳因素、雌激素水平、紫外線暴露、病毒感染及藥物誘發(fā)等有關(guān)。

1、病因機(jī)制

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確切病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與遺傳易感性密切相關(guān)，HLA-DR2和HLA-DR3等基因位點(diǎn)可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。環(huán)境因素如紫外線照射可誘發(fā)或加重病情，雌激素水平升高可能促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生。部分患者發(fā)病與EB病毒等感染相關(guān)，某些藥物如肼屈嗪、普魯卡因胺也可能誘發(fā)藥物性狼瘡。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑，光照后加重。多數(shù)患者伴有關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱、乏力等全身癥狀。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴(yán)重者進(jìn)展為狼瘡腎炎。血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少。部分患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭痛、癲癇，或漿膜炎如心包炎、胸膜炎。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前采用2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，需滿足抗核抗體陽(yáng)性且臨床評(píng)分≥10分。典型指標(biāo)包括抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體C3/C4降低。皮膚活檢顯示免疫球蛋白沉積，腎臟活檢可明確狼瘡腎炎病理分型。需注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他結(jié)締組織病鑒別。

4、治療方案

輕癥患者可使用羥氯喹片聯(lián)合非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布膠囊。中重度活動(dòng)期需采用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，聯(lián)合免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊、環(huán)磷酰胺注射液。生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效者。狼瘡危象需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，嚴(yán)重血液系統(tǒng)損害可考慮利妥昔單抗注射液。

5、長(zhǎng)期管理

患者需嚴(yán)格防曬，避免使用雌激素類藥物。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、血常規(guī)和補(bǔ)體水平，每3-6個(gè)月評(píng)估疾病活動(dòng)度。妊娠期需在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下控制病情。接種滅活疫苗前需評(píng)估免疫狀態(tài)，避免活疫苗接種。保持規(guī)律作息，適度運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽，飲食注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，規(guī)范用藥不可自行減停。日常注意記錄癥狀變化，避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、水腫或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需及時(shí)就醫(yī)。合理膳食可多攝入深海魚、西藍(lán)花等抗炎食物，限制高鹽高脂飲食。心理支持對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要，可加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。