什么是非特異性肺纖維化
非特異性肺纖維化通常是指特發(fā)性肺纖維化,是一種慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病,主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕形成和功能喪失。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染等因素有關(guān),常見癥狀包括干咳、活動后氣短、杵狀指等。診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢,治療以抗纖維化藥物和氧療為主。
特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機制尚不明確,但肺泡上皮細(xì)胞損傷和異常修復(fù)是核心環(huán)節(jié)。長期吸煙、粉塵接觸、胃酸反流刺激可能誘發(fā)肺泡炎癥,導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過度增殖和膠原沉積。疾病早期表現(xiàn)為運動后輕微氣促,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難。部分患者伴隨體重下降、乏力等全身癥狀,聽診可聞及Velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。
高分辨率CT是診斷的關(guān)鍵依據(jù),典型表現(xiàn)為雙肺基底部網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張。對于不典型病例需經(jīng)胸腔鏡肺活檢確診,病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎改變。目前吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布膠囊是常用的抗纖維化藥物,可延緩肺功能下降。急性加重期需使用甲潑尼龍注射液控制炎癥,嚴(yán)重低氧血癥患者需長期家庭氧療。肺康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量,終末期患者可考慮肺移植。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風(fēng)以減少粉塵刺激。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染,每日進(jìn)行呼吸操鍛煉增強膈肌力量。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉蛋奶,適量補充維生素D有助于免疫調(diào)節(jié)。定期監(jiān)測血氧飽和度變化,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時需及時就醫(yī)。保持適度有氧運動如散步、太極拳,避免前往高海拔地區(qū)旅行。
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