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什么是遺傳代謝性肝病

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一般情況下,遺傳代謝性肝病是先天基因的缺陷而導(dǎo)致的肝臟受損或者肝硬化。具體分析如下:

如果患者的父母其中一方患有肝病,可能會通過遺傳基因傳給患者,同時給患者造成肝功能發(fā)育不全,代謝功能差,出現(xiàn)肝臟受損或肝硬化。這種疾病還會伴有其他器官的損傷同時出現(xiàn),如血色病、遺傳性高膽紅素血癥、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝性卟啉病等。

如果患者患有遺傳代謝性肝病,建議及時前往醫(yī)院,在醫(yī)生的指導(dǎo)下積極治療,以免延誤病情,造成不良后果,不利于身體恢復(fù)。

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肝病患者什么飲食好
肝病患者其實沒有特殊的飲食要求,對于肝病的患者要求就是,像多維生素高蛋白飲食,對一般的急性肝炎或者慢性肝炎是可以的。但是對于肝昏迷的患者,高蛋白飲食就不太合適。因此一個肝病患者吃什么,也要看看這個病人是個什么樣的病人,對于急性肝炎的患者,會避免油膩食物,給病人吃比較清淡的易消化的食物。蛋白質(zhì)要吃一些優(yōu)質(zhì)的蛋白就是低脂肪的這樣的蛋白。像慢性肝炎,對飲食就沒有特殊的要求,我一般經(jīng)常會病人說肝炎的病人沒有什么不能吃的。只有酒不能喝就不能飲酒,除了飲酒以外,像一些高蛋白的飲食,像一些高維生素的飲食都可以,沒有什么特別的要求。對于一些有肝硬化的這樣的患者,因為有食道靜脈的曲張,會要求病人第一就是要少扎,這樣的患者還會要就是不要吃過堅硬的飲食,還有就是肝硬化的患者。會出現(xiàn)腹水,會要求病人吃一些就低鈉飲食,所謂低鈉,一般也就是低鹽,但是主要是像一些商店也可以賣一些,就是低鈉的這種鹽,那也是可以吃的。就是主要來說就是要限制大的這個攝入,這樣的話,減少這種腹水的發(fā)生。還有一些像肝性腦病這樣的患者,那這樣的患者就因為這個肝臟功能的障礙,他對這個解毒功能比較差,因此就不能吃大量的這種蛋白質(zhì)的飲食,對蛋白質(zhì)就一定的控制。對于有黃疸的病人,這樣的病人就要低油飲食低脂飲食,對于這種黃疸的患者,由于這個黃疸的膽紅素,是參與這個脂肪的這種代謝。因此,就是這種高膽紅素的這樣的患者,給患者就要用低脂的飲食,少吃這種油膩的食物。
語音時長 01:59

2021-12-30

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03:11
常見的肝臟疾病有哪些
臨床上,引起肝臟的一些疾病,從病因上進(jìn)行分類,有病毒、酒精、藥物、脂肪,還有自身免疫造成的肝損傷。一、病毒性肝炎,包括乙肝、丙肝、甲肝和戊肝,以及EB病毒、巨細(xì)胞病毒等,都屬于非嗜肝病毒。二、酒精性肝損傷,診斷酒精性肝損傷時,一般詢問病人的飲酒量,如果連續(xù)飲酒5年,每天攝入的純酒精在40g以上,即足以對肝臟造成傷害,三、脂肪肝也會引起肝臟損傷,脂肪堆積在肝臟,因為各種應(yīng)激的原因,造成肝細(xì)胞的炎癥、纖維化。四、藥物傷害肝臟的情況,稱之為藥物性肝損傷。五、自身免疫紊亂引起的肝病,包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎等。六、遺傳代謝性的肝病,也有可能造成肝損傷。
總膽紅素偏高吃什么藥
總膽紅素如果是發(fā)現(xiàn)偏高,首先不建議吃藥,而建議去進(jìn)一步的明確診斷。因為我們知道總膽紅素的正常值是1.7mmol/L-17.1mmol/L,如果升高的話,有以下的幾個原因是比較常見的。第一是肝細(xì)胞性的,第二是溶血性的,第三是梗阻性或者叫堵塞性的,第四是正常體質(zhì)引起來的總膽紅素升高。第一個比較常見的就是肝細(xì)胞性的,比如乙肝、丙肝,甲肝、戊肝、自身免性肝病,如果引起了肝細(xì)胞的壞死,匯管區(qū)的堵塞,這樣就會出現(xiàn)膽紅素的代謝障礙,就會出現(xiàn)總膽紅素升高。第二就是溶血性的,也會出現(xiàn)膽紅素的升高,以直接膽紅素升高為主,伴有輕度的貧血、脾臟的腫大。第三就是梗阻性的,如果有胰頭的占位,十二指腸乳頭的占位以及膽總管的結(jié)石等,也會引起膽紅素的增高。第四就是有各種各樣的綜合征,排除了前面的三個原因,肝細(xì)胞性、溶血性,還有梗阻性原因引起來的膽紅素升高,最常見的就包括Dubin-Johnson綜合征等原因引起來的膽紅素升高。所以除了最后一個先天性的良性總膽紅素升高,而其他的肝細(xì)胞性、溶血性,或者是阻塞性的膽紅素升高,其實最重要的原因就是得需要明確膽紅素升高的原因,然后再進(jìn)行病因?qū)W的治療。比如甲肝、戊肝,還有自身免疫性肝病等,這個時候就不能只是單單的吃一點所謂的通膽管藥,這樣容易誤事。
語音時長 02:41

2021-07-09

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肝病病毒高怎么辦
肝病病毒高并不是意味著立即治療,還應(yīng)該根據(jù)其他化驗結(jié)果,綜合判斷是否進(jìn)行治療以及如何治療。我們可以通過抽血化驗,檢測乙肝病毒的核酸來判斷肝病病毒。如果我們檢測病毒的核酸,核酸的定量指標(biāo)非常高,就說明病毒復(fù)制水平非?;钴S。但是不是說病毒高,我們就要立刻治療,還要綜合其他的情況,看看病人是不是處于肝炎活動期,也就是化驗他的肝功生化轉(zhuǎn)氨酶是否高,如果肝功生化轉(zhuǎn)氨酶也高,那就說明乙肝處于活動期,這個時候才是抗病毒治療的最佳時機(jī)。
肝病會不會導(dǎo)致臉發(fā)黃
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語音時長 01:04

2021-06-25

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降轉(zhuǎn)氨酶效果最快的藥有哪些
如果進(jìn)行保肝治療,想把肝功轉(zhuǎn)氨酶快速降低,想盡快使肝臟損傷恢復(fù),靜脈點滴保肝藥物相對來說比口服的保肝藥物作用更快一些,作用的力度更強一些。靜脈的保肝藥常用的是復(fù)方甘草酸苷的制劑,還有像還原型谷胱甘肽等等,口服的保肝藥降酶效果比較快的,像聯(lián)苯雙酯,還有雙環(huán)醇,商品名字是百賽諾,還有復(fù)方甘草酸苷的片劑、天晴甘平,還有水飛薊膠囊,這些藥物都可以進(jìn)行選擇。
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肝病會導(dǎo)致皮膚發(fā)黃嗎
肝病可能會導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)黃染,又稱黃疸。它可以引發(fā)皮膚,鞏膜的黃染,主要原因是由于血中的膽紅素升高,那么血中的膽紅素為什么會升高呢?大多是由于肝膽系統(tǒng)出現(xiàn)了問題,當(dāng)肝膽系統(tǒng)出現(xiàn)一些疾病或是膽道系統(tǒng)的疾病,會引發(fā)血中的總膽紅素以及直接膽紅素和間接膽紅素的升高,特別是直接膽紅素升高為主的疾病,就會導(dǎo)致皮膚或鞏膜發(fā)生黃疸,同時可能會伴有尿色的加深,查尿常規(guī)也可以看到尿里面膽紅素的升高,這樣我們就考慮是肝膽相關(guān)的疾病導(dǎo)致這樣的情況。
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肝臟體積縮小有什么危害
肝臟體積縮小指病理狀態(tài)下的肝臟體積縮小,往往意味著肝臟可能存在纖維化或出現(xiàn)肝硬化。肝硬化的診斷是通過超聲或者CT等影像檢查,會發(fā)現(xiàn)肝臟體積縮小,肝臟表面包膜凹凸不平,肝內(nèi)回聲增粗,光點反射不均勻等。肝臟形態(tài)出現(xiàn)異常必然會引起功能異常,如肝臟對于三大物質(zhì)的代謝功能會出現(xiàn)障礙,如患者出現(xiàn)低蛋白血癥、低脂血癥、血糖代謝異常。其次會出現(xiàn)膽紅素代謝或者是排泄通路的功能障礙,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)高膽紅素血癥。
肝病吃什么好
肝病需食用優(yōu)質(zhì)蛋白、補充高維生素、高微量元素、碳水化合物等有助于身體恢復(fù)的營養(yǎng)物質(zhì)。
肝病的主要表現(xiàn)
肝病是肝臟疾病的總稱,包括肝炎、肝硬化、肝癌、肝膿腫、肝囊腫等,主要癥狀為肝區(qū)不適、乏力、黃疸、消化道癥狀以及出血傾向等。一、肝區(qū)不適:肝臟位于人體右側(cè)肋緣下方,肝區(qū)不適、隱痛是肝臟特異性表現(xiàn),常見于肝炎、肝癌、肝膿腫等疾病。二、乏力:肝功能異常時,容易誘發(fā)全身疲乏無力。三、黃疸:肝功能損傷加重時往往伴隨膽紅素升高出現(xiàn)黃疸,表現(xiàn)為尿黃、眼睛黃和皮膚黃,可同時出現(xiàn)皮膚瘙癢。四、消化道癥狀:惡心、嘔吐、食欲下降、腹脹等。腹水患者往往出現(xiàn)腹脹,腹水一般在肝硬化晚期時出現(xiàn)。五、出血傾向:肝臟是合成凝血因子場所,肝功能明顯異常時,往往伴隨凝血機(jī)制下降,容易引起肝病患者牙齦出血、痔瘡出血、胃腸道出血等,且出血時難以止住。
語音時長 01:26

2020-02-10

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肝管結(jié)石怎么辦
肝臟內(nèi)膽管結(jié)石的處理辦法,要依據(jù)膽管結(jié)石的大小、分布情況、是否引起梗阻及患者臨床表現(xiàn)來決定。如果膽管結(jié)石體積小,分布范圍小,患者沒有明顯臨床癥狀,可以定期復(fù)查,進(jìn)行觀察。如果膽管結(jié)石體積比較大,引起梗阻,患者出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時,需要積極治療。依據(jù)血培養(yǎng)及藥敏試驗選擇敏感抗生素,進(jìn)行積極抗感染治療,外科治療方案,首先依據(jù)結(jié)石位置,如果結(jié)石位置在膽管上游,可行手術(shù)治療,手術(shù)的方法有很多膽管切開取石術(shù)、肝葉切除病灶術(shù)、解除膽管狹窄、膽腸吻合術(shù)等。如果膽管結(jié)石位置在膽管下游,可以通過微創(chuàng)行肝膽管切開取石,或ERCP等取石術(shù),減少手術(shù)創(chuàng)傷,加速康復(fù)。
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2020-02-10

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谷草轉(zhuǎn)氨酶正常值范圍
谷草轉(zhuǎn)氨酶在臨床上通常是用來當(dāng)做心肌炎或者是心肌梗死的一種輔助檢查項目,它主要是分布在人體的心肌,其次分布在骨骼肌以及肝臟這些組織中。其正常范圍是0到40單位每升。在的臨床意義則是能夠更好的了解肝硬化,肌炎以及其他類型的疾病。
肝血管肉瘤什么意思
肝血管肉瘤是一種發(fā)生于肝臟部位的惡性腫瘤,它是由于肝竇細(xì)胞異常增生引起的。肝血管瘤病因不明,患者會有腹部不適、惡心、乏力等癥狀,這種疾病早期發(fā)現(xiàn)比較困難,因此預(yù)后不佳,患者的生存期也比較短。
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肝功能一般是屬于脾胃科或者是肝病科。但是如果想要治療疾病的話,要根據(jù)身體的具體癥狀來選擇相應(yīng)的科室。當(dāng)然如果只是檢查肝病的話,像一些內(nèi)科消化科等等都是可以進(jìn)行檢查的,如果是其他的疾病,那么則需要分科室進(jìn)行。
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肝掌主要是表現(xiàn)在手掌的手指根部,會出現(xiàn)片狀的充血或者是斑點,按壓后會變成蒼白色,減輕按壓會變成紅色,嚴(yán)重時腳掌也會出現(xiàn)這種情況。通過治療肝臟疾病和服用硒元素能夠有效的改善。平時還需要多注意多加休息,保持平穩(wěn)的情緒,另外也要補充足夠的營養(yǎng)。