盤(pán)狀紅斑狼瘡是一種主要累及皮膚的慢性自身免疫性疾病，典型表現(xiàn)為邊界清晰的盤(pán)狀紅斑伴鱗屑和萎縮。盤(pán)狀紅斑狼瘡屬于紅斑狼瘡的局限型，通常不累及內(nèi)臟器官，但可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

1、典型皮損特征

盤(pán)狀紅斑狼瘡的皮損多出現(xiàn)在面部、耳部、頭皮等日光暴露部位，初期為紅色丘疹或斑塊，逐漸擴(kuò)大成圓形或橢圓形盤(pán)狀損害。皮損邊緣隆起，中央凹陷伴有黏著性鱗屑，剝離鱗屑后可見(jiàn)毛囊角栓。慢性皮損可形成萎縮性瘢痕，頭皮受累可能導(dǎo)致永久性脫發(fā)。部分患者伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退。

2、病理機(jī)制

盤(pán)狀紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、紫外線暴露、免疫異常等因素相關(guān)。患者體內(nèi)存在針對(duì)自身抗原的抗體，導(dǎo)致皮膚基底膜帶免疫復(fù)合物沉積，引發(fā)補(bǔ)體激活和炎癥反應(yīng)。組織病理顯示角化過(guò)度、毛囊角栓、基底細(xì)胞液化變性及真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光檢查可見(jiàn)表皮-真皮交界處IgG和C3顆粒狀沉積。

3、臨床分型

根據(jù)皮損分布可分為局限型和泛發(fā)型。局限型僅累及頭頸部，預(yù)后較好；泛發(fā)型皮損可擴(kuò)展至軀干和四肢，更易發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。特殊類(lèi)型包括肥厚性盤(pán)狀紅斑狼瘡和深在性紅斑狼瘡。肥厚性皮損表現(xiàn)為疣狀增生，常見(jiàn)于上肢伸側(cè)；深在性紅斑狼瘡則表現(xiàn)為深部皮下結(jié)節(jié)，愈后遺留明顯凹陷。

4、診斷方法

診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理檢查。皮膚活檢顯示角化過(guò)度、基底細(xì)胞液化變性和真皮淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)具有特征性。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，但滴度通常低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。需與扁平苔蘚、銀屑病、脂溢性皮炎等疾病鑒別。疑似系統(tǒng)性受累時(shí)需檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體水平等指標(biāo)。

5、治療原則

治療以控制皮損進(jìn)展和預(yù)防瘢痕形成為主。輕癥患者可外用糖皮質(zhì)激素軟膏如糠酸莫米松乳膏或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏。頑固病例需口服羥氯喹，必要時(shí)聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。光敏感者需嚴(yán)格防曬，使用廣譜防曬霜。皮損內(nèi)注射曲安奈德適用于肥厚性皮損。禁用肼苯噠嗪等可能誘發(fā)狼瘡的藥物。

盤(pán)狀紅斑狼瘡患者需終身避免日曬，外出時(shí)應(yīng)佩戴寬檐帽和使用SPF50以上的防曬霜。定期隨訪監(jiān)測(cè)是否發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，建議每6-12個(gè)月復(fù)查抗核抗體和補(bǔ)體水平。保持皮膚濕潤(rùn)有助于減輕鱗屑，可使用含尿素或乳酸的保濕劑。避免吸煙和飲酒，均衡飲食并適當(dāng)補(bǔ)充維生素D。出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。