什么是法洛四聯(lián)癥
63491次瀏覽
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。
1、室間隔缺損
室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的核心病變之一，表現(xiàn)為左右心室之間的間隔存在異常開口。這種缺損會(huì)導(dǎo)致氧合血與非氧合血混合，影響全身供氧效率。缺損位置多位于膜周部或漏斗部，缺損大小直接影響血流動(dòng)力學(xué)改變程度?；純嚎赡艹霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。
2、肺動(dòng)脈狹窄
肺動(dòng)脈狹窄指右心室流出道至肺動(dòng)脈分支的通道存在梗阻。狹窄程度從輕度瓣膜增厚到完全閉鎖不等，造成右心室射血阻力增加。這種病變會(huì)加重右向左分流，導(dǎo)致特征性青紫發(fā)作。狹窄部位可能發(fā)生在瓣膜、漏斗部或肺動(dòng)脈主干及其分支。
3、主動(dòng)脈騎跨
主動(dòng)脈騎跨表現(xiàn)為主動(dòng)脈根部向右偏移，同時(shí)接受左右心室血液。這種解剖異常使主動(dòng)脈部分起源于右心室，加劇靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)。騎跨程度與臨床癥狀嚴(yán)重性相關(guān)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)明顯紫紺和杵狀指。
4、右心室肥厚
右心室肥厚是繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄的代償性改變。長(zhǎng)期壓力負(fù)荷增加導(dǎo)致右心室肌壁增厚，最終可能影響心室舒張功能。這種病理改變?cè)?a href="http://www.phgsvzt.cn/k/f1grrcvhk325w8q.html" target="_blank">新生兒期可能不明顯，隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重，形成特征性的靴形心影像學(xué)表現(xiàn)。
法洛四聯(lián)癥患兒需定期進(jìn)行心臟?？齐S訪，監(jiān)測(cè)血氧飽和度和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。日常應(yīng)注意預(yù)防感染，避免劇烈哭鬧或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)缺氧發(fā)作。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)少量多餐，保證充足熱量攝入。手術(shù)矯治是根本治療方法，多數(shù)患兒在嬰幼兒期需接受分期或一期根治手術(shù)，術(shù)后仍需長(zhǎng)期隨訪心臟功能。
相關(guān)推薦
法洛四聯(lián)癥術(shù)后可以活多長(zhǎng)時(shí)間
對(duì)于法洛四聯(lián)癥患者來說最重要是盡早和及時(shí)的治療，發(fā)現(xiàn)的越早治愈的機(jī)會(huì)就越高?，F(xiàn)在治療法洛四聯(lián)癥最好的方法就是手術(shù)治療，很多患者很關(guān)心法洛四聯(lián)癥術(shù)后可以活多久，來看看下面的介紹吧。
法洛四聯(lián)癥常備用什么藥好
相信很多人都不知道法洛四聯(lián)癥是什么病吧，它在幸存的先心病患兒中最常見，是先心病的一種，年輕的父母?jìng)兒苡斜匾私庑┓逅穆?lián)癥的相關(guān)知識(shí)，首先我們就來了解下法洛四聯(lián)癥常備的藥有哪些。
哪種方法治療法洛四聯(lián)癥好
很多患者都很關(guān)心哪種方法治療法洛四聯(lián)癥好呢？法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重威脅著大家的健康，所以大家一定要想辦法積極的治療，除了要治療日常生活中的保健也是很重要的，具體來看看下面的介紹吧。
法洛四聯(lián)癥用哪些方法治療最好
肯定有很多人不知道法洛四聯(lián)癥是怎么回事，但家中有法洛四聯(lián)癥患兒的家長(zhǎng)都揪心無比，他們都希望能盡快治愈孩子的疾病，急切地想知道法洛四聯(lián)癥用什么方法治療好，下面就帶大家來了解下這方面的內(nèi)容。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營(yíng)養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動(dòng)，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對(duì)他的活動(dòng)要適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動(dòng)脈的高壓等等。這些都是，對(duì)于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動(dòng)脈的高壓，另外還包括主動(dòng)脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對(duì)來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。當(dāng)然對(duì)于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對(duì)來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動(dòng)脈的反流。如果要是存在反流，這時(shí)候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進(jìn)行一個(gè)復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)女孩她在術(shù)后，到了一個(gè)已婚已育的年齡，有這種懷孕的計(jì)劃，這時(shí)候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時(shí)候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時(shí)機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項(xiàng)。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評(píng)估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對(duì)于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對(duì)于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥，對(duì)于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對(duì)于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級(jí)，都要由?？拼蠓蜻M(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對(duì)于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會(huì)成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會(huì)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部，會(huì)出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對(duì)更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對(duì)于診斷的意義，還是比較大的。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個(gè)比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長(zhǎng)發(fā)育比較落后，因?yàn)榛純旱男呐K缺血滿足不了生長(zhǎng)發(fā)育的需要，生長(zhǎng)發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級(jí)以上，有時(shí)候可以摸到震顫。
02:48
法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的最嚴(yán)重的一種類型，通過早期的心臟超聲可以做出診斷。在臨床上，主要癥狀表現(xiàn)：一、紫紺，患兒明顯的面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促。二、患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解呼吸困難和缺氧的癥狀，這也是法洛四聯(lián)癥最特有的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。三、因?yàn)樾呐K缺血滿足不了生長(zhǎng)發(fā)育的需要，生長(zhǎng)發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指的發(fā)紺、杵狀指，這是比較明顯的法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。四、聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音明顯，一般二到四級(jí)以上，有時(shí)候可以摸到震顫?？偟膩碚f，法洛四聯(lián)癥的癥狀是紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，同時(shí)心臟聽診有明顯的收縮期雜音。
02:44
法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)包括典型的青紫現(xiàn)象，比較突出的是口唇青紫，還有胸悶、憋氣以及蹲踞等等癥狀，此外，還有可能會(huì)造成指端的變化，四肢的末端會(huì)出現(xiàn)杵狀指。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型的先天性心臟病。對(duì)于這種青紫型的先天性心臟病來說，它存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。一般來說，臨床上會(huì)典型的青紫現(xiàn)象，孩子最突出的表現(xiàn)為口唇的青紫。另外，孩子活動(dòng)或者走幾步，突然會(huì)感覺到胸悶、憋氣，出現(xiàn)一個(gè)蹲踞現(xiàn)象。此外，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子來說，可能還會(huì)造成指端的變化，四肢的末端會(huì)出現(xiàn)杵狀指，這也是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它會(huì)表現(xiàn)為青紫現(xiàn)象，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧以后會(huì)特別的明顯一些。
02:30
法洛氏四聯(lián)癥后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥后遺癥，主要包括肺動(dòng)脈反流和右室流出道梗阻，輕度反流不會(huì)影響生活質(zhì)量。不過，如果還存在不適癥狀需要及早就診。法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的是肺動(dòng)脈的反流和右室流出道的梗阻。對(duì)于肺動(dòng)脈的反流，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓、主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，所以在術(shù)后也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。對(duì)于后遺癥臨床上最主要的就是監(jiān)測(cè)反流的程度，輕度的反流對(duì)于他的生活相對(duì)來說影響不是特別大，故無需特別關(guān)注。但日常生活中，孩子還會(huì)有心臟不舒服，或是出現(xiàn)青紫等現(xiàn)象，就要及時(shí)進(jìn)行就診，判斷是否需要進(jìn)一步治療。隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，反流的現(xiàn)象能夠得到改善，但是作為家長(zhǎng)，要注意定期監(jiān)測(cè)，不可掉以輕心。
02:54
法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，用于判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，?？拼蠓蚩梢酝ㄟ^法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些專科醫(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，這種疾病會(huì)有唇、指甲、耳垂、鼻尖等部位都是青紫色的，有的患兒出生的時(shí)候不明顯，在1歲的時(shí)候會(huì)有逐漸的明顯，患兒吃奶或是啼哭，情緒激動(dòng)的時(shí)候就會(huì)有血癢含量下降。情況明顯的還會(huì)有昏厥、抽搐等現(xiàn)象發(fā)生，大多數(shù)患兒還會(huì)有頭暈、頭痛的現(xiàn)象出現(xiàn)。
03:57
法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個(gè)月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個(gè)月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動(dòng)脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長(zhǎng)大后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動(dòng)量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會(huì)存在問題，心臟長(zhǎng)期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
