硬皮病可通過生活干預(yù)、物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式治療。硬皮病通常由免疫異常、血管損傷、膠原過度沉積等原因引起。

1、生活干預(yù)

避免寒冷刺激和情緒波動有助于減少血管痙攣發(fā)作。戒煙可延緩肺纖維化進(jìn)展，每日溫水浸泡皮膚配合溫和按摩能改善局部血液循環(huán)。均衡飲食需增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E攝入，限制高鹽食物預(yù)防腎危象。

2、物理治療

超聲透入療法可軟化皮膚纖維化病灶，脈沖染料激光能改善面部毛細(xì)血管擴(kuò)張。針對關(guān)節(jié)攣縮需進(jìn)行漸進(jìn)式牽引訓(xùn)練，低頻電刺激有助于維持肌肉功能。對于雷諾現(xiàn)象患者推薦生物反饋治療調(diào)節(jié)血管舒縮功能。

3、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片用于急性炎癥期控制，免疫抑制劑如甲氨蝶呤片延緩肺纖維化進(jìn)展。鈣通道阻滯劑硝苯地平緩釋片改善雷諾現(xiàn)象，質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑腸溶膠囊防治反流性食管炎。針對肺動脈高壓可使用波生坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑。

4、生物制劑

托珠單抗注射液適用于全身型硬皮病伴關(guān)節(jié)癥狀者，利妥昔單抗注射液對重疊肌炎表現(xiàn)有效。貝利尤單抗可調(diào)節(jié)B細(xì)胞功能，阿巴西普注射液針對頑固性皮膚硬化。使用前需篩查結(jié)核和乙肝等感染風(fēng)險。

5、手術(shù)治療

指端潰瘍壞死需清創(chuàng)聯(lián)合植皮術(shù)，嚴(yán)重食管狹窄行球囊擴(kuò)張術(shù)。腎功能衰竭患者考慮血液透析或腎移植，晚期肺纖維化可行肺移植評估。微創(chuàng)交感神經(jīng)切除術(shù)適用于藥物難治性雷諾現(xiàn)象。

硬皮病患者應(yīng)保持皮膚清潔濕潤，使用溫和無刺激洗護(hù)用品，避免機(jī)械性摩擦損傷。冬季注意四肢保暖，穿戴連指手套優(yōu)于分指手套。定期監(jiān)測血壓和腎功能，每3-6個月進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查。合并肺動脈高壓者需限制鈉鹽攝入并記錄每日體重變化，出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫應(yīng)及時就診。心理支持對改善疾病應(yīng)對能力具有重要作用，可參加病友互助小組交流管理經(jīng)驗(yàn)。