什么是遺傳性球形細(xì)胞增多癥?

內(nèi)分泌科編輯健康解讀者

37次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2024-10-17 18:41:31

關(guān)鍵詞： #遺傳

遺傳性球形細(xì)胞增多癥這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會(huì)有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳“。

遺傳性球形細(xì)胞增多癥是怎樣的病情大多部分患者是不知道的，遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者因?yàn)閷?duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥病情了解不慎，所以都很想知道什么是遺傳性球形細(xì)胞增多癥，對(duì)以后遺傳性球形細(xì)胞增多癥治療是很有幫助的。下面就為大家仔細(xì)介紹下什么是遺傳性球形細(xì)胞增多癥。希望對(duì)您有幫助。

什么是遺傳性球形細(xì)胞增多癥?

遺傳性球形細(xì)胞增多癥這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會(huì)有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳“。本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發(fā)病。如果在新生兒或1歲以內(nèi)的嬰兒期發(fā)病，一般病情較重。脾切除對(duì)本病有顯著療效。

遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。系常染色體顯性遺傳，有8號(hào)染色體短臂缺失?；颊呒t細(xì)胞膜骨架蛋白有異常，引起紅細(xì)胞膜通透性增加，鈉鹽被動(dòng)性流入細(xì)胞內(nèi)，凹盤形細(xì)胞增厚，表面積減少接近球形，變形能力減退。其膜上Ca-Mg-ATp酶受到抑制，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低。這類球形細(xì)胞通過脾臟時(shí)極易發(fā)生溶血。主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會(huì)有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳“。本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發(fā)病。如果在新生兒或1歲以內(nèi)的嬰兒期發(fā)病，一般病情較重。

什么是遺傳性球形細(xì)胞增多癥了解清楚后，患者就要做好遺傳性球形細(xì)胞增多癥的治療。如果患者不幸得了遺傳性球形細(xì)胞增多癥疾病的疾病，請(qǐng)及時(shí)有效的進(jìn)行遺傳性球形細(xì)胞增多癥的治療，這樣才能夠徹底的治療好自身遺傳性球形細(xì)胞增多癥。避免遺傳給下一代。

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