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如何避免地中海貧血發(fā)作

血液內科編輯 醫(yī)顆葡萄
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關鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血可通過避免誘發(fā)因素、定期輸血、規(guī)范用藥、基因篩查及孕期管理等方式預防發(fā)作。該病主要由基因突變導致血紅蛋白合成異常，表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。

1、避免誘發(fā)因素

感染、缺氧或服用氧化性藥物可能誘發(fā)溶血危象?；颊咝枳⒁夥篮Ｅ?，避免劇烈運動導致缺氧，慎用磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等氧化性藥物。出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等感染癥狀時需及時就醫(yī)。

2、定期輸血治療

中重型患者需維持血紅蛋白在安全水平，通常每2-4周輸注去白細胞紅細胞。輸血后可能需使用地拉羅司分散片、去鐵胺注射液等鐵螯合劑預防鐵過載。輸血方案需由血液科醫(yī)生根據鐵蛋白水平調整。

3、規(guī)范使用藥物

輕癥患者可口服葉酸片促進造血，羥基脲片可能提升胎兒血紅蛋白水平。脾功能亢進者需預防性使用青霉素V鉀片。所有藥物均需嚴格遵醫(yī)囑，不可自行增減劑量。

4、婚前基因篩查

育齡人群可通過血常規(guī)、血紅蛋白電泳進行初篩，基因檢測能明確突變類型。若夫妻均為攜帶者，孕期需進行絨毛活檢或羊水穿刺，必要時考慮胚胎植入前遺傳學診斷技術。

5、孕期專項管理

孕婦需加強營養(yǎng)補充，定期監(jiān)測血紅蛋白和鐵代謝指標。重度貧血可能需增加輸血頻次，分娩時應備足血源。產后需評估新生兒是否需進行臍血基因檢測或早期干預。

地中海貧血患者應保持均衡飲食，適量攝入富含優(yōu)質蛋白和維生素的魚肉蛋奶及新鮮蔬果，避免高鐵食物。適度進行散步等低強度運動，保證充足睡眠。每3-6個月復查血常規(guī)、鐵蛋白及肝功能，出現(xiàn)面色蒼白加重、腹痛等癥狀需立即就診。攜帶者家族成員應進行遺傳咨詢，了解生育風險防控措施。

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