如何提高地中海貧血的治愈率
血液內(nèi)科編輯
醫(yī)學科普人
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地中海貧血目前尚無根治方法，但通過規(guī)范輸血、祛鐵治療、造血干細胞移植及基因治療等綜合干預(yù)手段可顯著改善生存質(zhì)量。地中海貧血的治療需根據(jù)分型及嚴重程度制定個體化方案，重型患者需終身依賴輸血，輕型患者可能無須特殊治療。
規(guī)范輸血是維持重型地中海貧血患者生命的基礎(chǔ)措施。定期輸注濃縮紅細胞可糾正貧血，但長期輸血會導致鐵過載，需配合祛鐵治療。常用祛鐵藥物包括地拉羅司分散片、去鐵酮片和注射用甲磺酸去鐵胺，需監(jiān)測血清鐵蛋白水平調(diào)整劑量。造血干細胞移植是目前唯一可能治愈的手段，適用于配型成功的兒童患者，移植成功率與供體匹配度密切相關(guān)。基因治療尚處于臨床試驗階段，通過基因編輯技術(shù)修復缺陷基因，為未來治愈提供可能。日常需加強營養(yǎng)支持，適量補充葉酸片和維生素E軟膠囊，避免感染誘發(fā)溶血。
地中海貧血患者應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標，避免劇烈運動加重貧血。飲食需均衡攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物如魚肉、雞蛋、西藍花，限制高鐵食物如動物肝臟。育齡夫婦應(yīng)進行基因篩查，通過產(chǎn)前診斷降低子代患病風險。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時需及時就醫(yī)，預(yù)防溶血危象發(fā)生。
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