認識地中海貧血

血液內(nèi)科編輯科普小醫(yī)森

184次瀏覽發(fā)布時間：2021-08-12 17:49:58

地中海貧血（Thalassemia）又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見，故名之。我國華南、西南地區(qū)常見，廣東發(fā)生率為5~6%，廣西、海南、四川、重慶等省區(qū)發(fā)生率高，北方少見。

地中海貧血分為甲類和乙類，根據(jù)病情的重量分別分為輕量和重量。重型甲型地中海貧血患者一般死胎或出生后死亡，死胎全身浮腫，腹大，胎盤特別大，因此也被稱為“浮腫胎兒綜合征”。重型乙型地中海貧血患者出生時常看不到異常，幾個月后臉色蒼白，癡呆型臉，發(fā)育不良，貧血惡化，需要間斷輸血維持生命。生病的孩子年，給家庭和社會帶來了極其沉重的經(jīng)濟和精神負擔。輕癥患者病情輕，常無癥狀或只有輕度貧血，他們的體力、智力、壽命都不受影響。如果兩個患有同類輕度地中海貧血的青年結(jié)婚，1/4有機會生下重度患兒。這就是為什么廣東這樣的地中海貧血多發(fā)區(qū)不斷生下重度患兒的原因。目前地中海貧血最有效的方法是產(chǎn)前診斷，防止重癥兒童出生。

輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采用以下方法治療。

1.一般治療，注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2.輸血和治療。少量輸注紅細胞法只適用于中型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L，然后每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起鐵血黃素沉著癥，應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑，常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

地中海貧血患者青春期能正常發(fā)育嗎？

許多地中海貧血患者青春期沒有正常發(fā)育是因為體內(nèi)鐵負荷過多，不僅損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺，還損害了性腺本身(男孩睪丸和女孩卵巢)，這些情況通常發(fā)生在早期沒有完全治療的患者身上。然而，大多數(shù)終其一生接受完善治療的地中海貧血患者，能夠在青春期正常的生長并能擁有正常的性發(fā)育。越早開始治療越有機會有正常的青春期。

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