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地中海貧血發(fā)作

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)普觀察員
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關(guān)鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血發(fā)作的基本原因是什么？地中海貧血是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血，是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。了解該病因?qū)︻A(yù)防和治療具有重要意義。

地中海貧血的病因來自很多方面，其中異質(zhì)、多態(tài)性加上純合子、雜合子的差異等患地中海貧血的人非常多，因此有非常不同的表現(xiàn)型

基因完全缺失或基因突變，某種或兩種珠蛋白完全不能合成，稱為α、β或(α)為地中海貧血的部分合成者稱為α+、β+或(α)+地中海貧血。

地中海貧血的發(fā)作原因是遺傳性胎兒血紅蛋白持續(xù)增加癥患者出生后不能將鏈的合成轉(zhuǎn)變?yōu)棣骆湹暮铣桑?a href="http://www.phgsvzt.cn/k/vuhtkhd1k2g7r6e.html" target="_blank">紅細(xì)胞內(nèi)的高濃度HbF持續(xù)存在，病因與β和△基因的異?；蛉笔в嘘P(guān)，例如常見的非洲型有β珠蛋白基因的廣泛DNA缺失。

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