再生障礙性貧血是什么病

血液內(nèi)科編輯健康小靈通

908次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-11-14 05:27:33

再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染等癥狀?？赏ㄟ^(guò)血常規(guī)、骨髓穿刺、骨髓活檢等方式診斷。

1、遺傳因素

部分再生障礙性貧血患者存在家族遺傳傾向，可能與某些基因突變有關(guān)。這類(lèi)患者通常在兒童或青少年時(shí)期發(fā)病，病情進(jìn)展較快。對(duì)于遺傳性再生障礙性貧血，造血干細(xì)胞移植是主要的治療手段。在移植前需要進(jìn)行人類(lèi)白細(xì)胞抗原配型，并做好預(yù)處理方案。移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。

2、化學(xué)毒物接觸

長(zhǎng)期接觸苯及其衍生物、殺蟲(chóng)劑、染發(fā)劑等化學(xué)毒物可能損傷骨髓造血干細(xì)胞，導(dǎo)致再生障礙性貧血。這類(lèi)患者常有明確的毒物接觸史，起病相對(duì)緩慢。治療上首先要脫離毒物接觸環(huán)境，同時(shí)可遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物刺激骨髓造血。嚴(yán)重者需考慮造血干細(xì)胞移植。

3、電離輻射

大劑量電離輻射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境，抑制造血干細(xì)胞增殖分化。輻射導(dǎo)致的再生障礙性貧血往往起病急驟，全血細(xì)胞減少明顯。治療上以支持治療為主，包括輸血、抗感染等。對(duì)于重度患者，可考慮使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行免疫抑制治療。

4、病毒感染

某些病毒感染如肝炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒等可能通過(guò)免疫機(jī)制誘發(fā)再生障礙性貧血。這類(lèi)患者常有前驅(qū)感染史，隨后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血和出血傾向。治療上需積極控制病毒感染，同時(shí)可遵醫(yī)囑使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)。嚴(yán)重出血時(shí)可輸注血小板。

5、免疫異常

部分再生障礙性貧血患者存在T淋巴細(xì)胞功能異常，產(chǎn)生針對(duì)造血干細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)。這類(lèi)患者骨髓中造血細(xì)胞減少但脂肪組織增多。治療上首選免疫抑制劑如抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊。對(duì)于年輕的重型患者，異基因造血干細(xì)胞移植可獲得長(zhǎng)期生存。

再生障礙性貧血患者日常需注意預(yù)防感染，保持居住環(huán)境清潔，避免去人群密集場(chǎng)所。飲食上應(yīng)保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充含鐵豐富的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，刷牙使用軟毛牙刷，保持大便通暢。定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。

貧血再生障礙性貧血

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