霍奇金淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

血液內(nèi)科編輯科普小醫(yī)森

374次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2021-08-17 15:21:17

霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma、HL)以前被稱為霍奇金病Hodgkin的sisease、HD)是惡性淋巴瘤中的疾病，是來自淋巴組織的惡性腫瘤?？稍l(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)和/或淋巴結(jié)外的淋巴組織，但原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)多見。

臨床表現(xiàn)如下:

1．首發(fā)癥狀：以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，其中頸淋巴結(jié)腫大占多數(shù)；頭頸部癥狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等；胸部癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物；腹部癥狀表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊；全身癥狀主要表現(xiàn)為發(fā)熱。HL首發(fā)結(jié)外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。連云港市第二人民醫(yī)院血液科莊萬傳

2.全身癥狀:發(fā)熱、盜汗、體重減輕，其次是皮膚瘙癢和無力。就診時(shí)伴有全身癥狀占55%，出現(xiàn)全身癥狀是預(yù)后不良的表現(xiàn)。HL的發(fā)熱很常見，有特點(diǎn)。Pel在1885年首次將周期性發(fā)熱與HL聯(lián)系起來，之后Ebstern在1887年也描述了這一現(xiàn)象，因此也被稱為Murchison-Pel-Ebstern熱。約15%的HL患者可以周期發(fā)熱。其發(fā)熱特點(diǎn)是數(shù)日上升，體溫在38~400c之間，持續(xù)數(shù)日。然后逐漸下降到正常。經(jīng)過10-6周或更長的間歇期，體溫又開始上升，如此周復(fù)始，反復(fù)出現(xiàn)，逐漸縮短間歇期。這種發(fā)熱的另一個(gè)特點(diǎn)是發(fā)熱時(shí)患者身體不適、疲勞、食欲不振，但體溫下降時(shí)立感輕快，可以吃。但HL的發(fā)熱可以是任何形式，包括持續(xù)低熱或不規(guī)則間歇性發(fā)熱或偶爾高熱，抗感染治療無效。淋巴細(xì)胞的消減型經(jīng)常發(fā)熱，病變會(huì)影響后腹膜和/或骨髓。盜汗多在夜間，也可以出現(xiàn)在白天。明顯瘦為HL的另一種全身癥狀。皮膚瘙癢也是HL常見的癥狀，從局部發(fā)展到全身，開始輕度瘙癢，表皮脫落，皮膚變厚，嚴(yán)重瘙癢，抓住皮膚，感染和皮膚色素沉著。晚期患者可出現(xiàn)貧血、惡性病質(zhì)等全身癥狀。

3.淋巴結(jié)腫大:HL最常見的臨床表現(xiàn)，其中淺表淋巴結(jié)腫大最常見，其次腹腔和胸腔淋巴結(jié)腫大占6%，扁桃體和鼻咽部占3%，小腸和胃各占3%。HL侵犯淋巴結(jié)占92%，結(jié)外受侵占8%。

淺表淋巴結(jié)腫大容易發(fā)現(xiàn)和診斷，主要是頸部淋巴結(jié)腫大最多，其次是腋下和腹股溝淋巴結(jié)，其他是頜下、耳前、耳后、下巴、枕頭、滑車、s窩等淋巴結(jié)腫大較少。這種淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)是無痛性和可行性增大，質(zhì)地為硬橡樣，邊緣清晰，表面光滑，可活動(dòng)，體積大小不同，小者為綠豆大，大者直徑達(dá)10cm或數(shù)十厘米，甚至數(shù)個(gè)淋巴結(jié)相互融合，形成大腫塊，固定與皮膚粘連，皮膚表面紅

縱隔淋巴結(jié)腫大，包括肺門淋巴結(jié)腫大?？床r(shí)侵犯縱隔比較常見。多為兩側(cè)，多個(gè)淋巴結(jié)腫大，胸部x線片在中縱隔或前縱隔處呈分葉狀腫塊影，可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈壓迫綜合征，也可壓迫食管和氣管，引起吞咽阻力和呼吸困難。但引起喉回神經(jīng)麻痹的人很少見。

腹腔淋巴結(jié)腫大，包括腸系膜、腹膜后和盆腔淋巴結(jié)腫大，腫大時(shí)可擠壓腸胃引起腸梗阻，擠壓輸尿管可引起腎盂積水，甚至引起尿毒癥。

咽部淋巴環(huán)腫大，包括扁桃體、鼻咽部和舌根部，腫塊變大時(shí)，會(huì)影響飲食和呼吸和鼻塞，接觸的腫塊有硬度，伴有頸部淋巴結(jié)腫大。消炎治療無效時(shí)，應(yīng)盡快進(jìn)行腫塊活檢，診。

4.淋巴結(jié)外病變

霍奇金淋巴瘤可以通過直接侵權(quán)或血行傳播來累及結(jié)外組織。

(1)脾腫:脾腫常見，尸檢時(shí)發(fā)生率高。iiii期患者的81%受到脾臟的影響，但于脾臟的HL很少見。臨床表現(xiàn)為大脾，質(zhì)地硬，有結(jié)節(jié)，此時(shí)易診斷。臨床診斷脾臟腫脹時(shí)，不能輕易診斷為脾臟受累。檢查脾臟不大，脾臟受累也不能完全排除。臨床檢查陽性的一致性為65%，臨床檢查陰性者中，約32%的病理檢查陽性。因此，脾臟是否受累應(yīng)結(jié)合臨床觀察和剖腹探察進(jìn)行綜合判斷，剖腹病理檢查最準(zhǔn)確。少數(shù)患者在做腹部CT時(shí)可以看到脾臟有占位病變。

（2）肝臟腫大：臨床檢查肝受累者較脾少見，一般為局灶性，也可為彌漫性、多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，往往見于疾病晚期。肝的侵犯常來自脾臟轉(zhuǎn)移。繼發(fā)性肝臟受侵多發(fā)病變和彌漫性浸潤，原發(fā)者單個(gè)腫塊多見。常見癥狀是上腹部或右上腹部不適、疼痛，其次是腹脹、體重減輕、發(fā)熱、盜汗少見，初診時(shí)巨型肝腫、黃疸或腹水少見。但是，在肝臟逐漸犯罪中，肝門區(qū)域的彌漫性浸潤，伴隨著嚴(yán)重的肝功能異常，黃疸、腹水、肝功能衰竭而死亡。同樣，肝臟是否受累也需要剖腹檢查和肝臟活檢。

(3)胃腸病變:惡性淋巴瘤結(jié)外病變常見于小腸和胃，其他有食管、結(jié)腸、直腸，可侵犯胰腺，但罕見。原發(fā)于胃腸道的HL較少見。

腸胃病變好發(fā)順序?yàn)椋耗c、盲腸、直腸、空腸、十二指腸及結(jié)腸。小腸病變?nèi)菀滓鹉c腔狹窄和性腸梗阻，但腸穿孔比NHL少見。臨床癥狀常有腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑便、食欲減退、體重下降、吸收不良綜合征等，常被誤診為胃腸瘤。胃HL可形成較大的腫塊，x光造影顯示出廣泛的充盈缺損和巨大潰瘍，由于纖維組織增生，胃壁增厚，胃腔狹窄，胃粘膜僵硬，應(yīng)注意與胃癌的鑒別。胃HL患者多較年輕。臨床表現(xiàn)為上腹腫塊、腹部不適和幽門不全梗阻。

(4)胸腔內(nèi)病變:淋巴瘤肺病變中，HL最常見，發(fā)病率為15%~40%，病變多由胸腔內(nèi)HL(主要由氣管或主氣管周圍的淋巴結(jié)直接侵犯)累及肺本質(zhì)或胸膜，女性和老年人多見，界限不明的斑片狀肺浸潤。肺受侵可出現(xiàn)大片浸潤或肺內(nèi)結(jié)節(jié)病變，由于支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管，引起肺不張。除縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大外，HL還可侵犯胸膜和心包膜，產(chǎn)生胸腔積液和心包積液。心臟受侵甚罕見。

（5）皮膚損害：HL皮膚損害較少見，一般出現(xiàn)于疾病晚期。皮膚病變有特異性和非特異性兩種。特異性病變發(fā)生在真皮內(nèi)，網(wǎng)狀組織增生，有不同程度的反應(yīng)性肉芽腫。臨床表現(xiàn)為皮內(nèi)結(jié)節(jié)、剝離性紅皮病、美食霉菌病等，皮膚活檢可以證明。非特異性病變僅表現(xiàn)為瘙癢、丘疹、濕疹、帶狀皰疹等。許多病例來自淋巴結(jié)的排水區(qū)域，一些病例直接淋巴結(jié)病變擴(kuò)展。HL對皮膚的影響通常表明病變已經(jīng)進(jìn)入第四期，預(yù)后很差。

（6）骨骼、軟組織和骨髓病變：骨的HL甚少見，約占0～15%?？砂l(fā)生在進(jìn)展期疾病中的血源性傳播，或由于局部淋巴結(jié)病變傳播到相鄰骨骼。多見于胸椎、腰椎、骨盆、肋骨和顱骨。病變多為溶解骨性變化為蟲蝕樣或滲出樣的外觀，也可以成為骨和溶解骨的混合性。臨床表現(xiàn)為骨骼疼痛，呈持續(xù)性，至診斷時(shí)一般持續(xù)數(shù)月，個(gè)別可達(dá)數(shù)年，局部有壓痛，部分病例可有局部發(fā)熱、腫脹或觸及軟組織腫塊。軟組織HL主要表現(xiàn)為軟組織腫塊及其壓迫鄰近重要組織或器官而產(chǎn)生功能障礙，部分病例可因腫塊壓迫神經(jīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。局限性骨骼、軟組織HL全身發(fā)熱、盜汗、體重下降很少，但腹膜后軟組織淋巴瘤早發(fā)熱的侵入范圍廣的骨骼和軟組織原發(fā)HL容易出現(xiàn)全身癥狀。其他表現(xiàn)包括病理性骨折、骨腫瘤、截癱等。骨骼x片、MRI、99mTc核素掃描和疼痛局部骨髓穿刺和活檢有助于診斷。HL很少涉及骨髓，文獻(xiàn)報(bào)道為9%~14%，但尸檢可達(dá)30%~50%。治療后HL骨髓受累增多，病變慢，骨髓陽性率提高。但是，活檢不一定找到腫瘤細(xì)胞，需要多部分穿刺。

(7)神經(jīng)系統(tǒng)病變:晚期多發(fā)生，主要是腦內(nèi)病變、脊髓侵犯和脊髓壓迫表現(xiàn)。HL很少見。臨床可表現(xiàn)為頭痛、顱內(nèi)壓增高、癲癇樣發(fā)作、顱神經(jīng)麻痹等。腦實(shí)質(zhì)病變極少見。

（8）泌尿生殖系統(tǒng)病變：HL較NHL少見，多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腎臟受侵多為雙側(cè)浸潤性病變，或多發(fā)性小結(jié)節(jié)，也可為孤立性較大腫塊，腎廣泛浸潤可引起尿毒癥。但是臨床上很少見。原發(fā)于膀胱病變也很少見。生殖系統(tǒng)病變可發(fā)生于睪丸。

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