腸病性肢端皮炎有哪些癥狀

腸病性肢端皮炎主要表現(xiàn)為皮膚損害、腹瀉、脫發(fā)三聯(lián)征,可能伴隨生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、情緒障礙等癥狀。該病主要由鋅缺乏引起,屬于常染色體隱性遺傳代謝性疾病。
皮膚損害多出現(xiàn)在肢端和腔口周圍,如手足、肛周、口鼻等處。早期表現(xiàn)為紅斑、水皰或膿皰,繼而形成邊界清楚的糜爛面,皮損易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染。典型特征為對(duì)稱性分布,可能伴隨明顯瘙癢或灼痛感。皮膚癥狀通常最早出現(xiàn),是家長(zhǎng)最容易觀察到的表現(xiàn)。
腹瀉呈頑固性、間歇性發(fā)作,糞便多為水樣或脂肪瀉,可能導(dǎo)致脫水或電解質(zhì)紊亂。腸道鋅吸收障礙會(huì)影響腸黏膜修復(fù),形成惡性循環(huán)。部分患兒會(huì)出現(xiàn)食欲減退、嘔吐等消化道癥狀,長(zhǎng)期腹瀉可能進(jìn)一步加重鋅缺乏。
脫發(fā)表現(xiàn)為頭發(fā)稀疏、細(xì)軟易斷,嚴(yán)重時(shí)可累及眉毛和睫毛。頭發(fā)常呈現(xiàn)特有的紅褐色或淺色改變,與鋅缺乏影響角蛋白合成有關(guān)。補(bǔ)鋅治療后頭發(fā)可逐漸恢復(fù)正常生長(zhǎng),但完全恢復(fù)需要較長(zhǎng)時(shí)間。
患兒可能出現(xiàn)體重增長(zhǎng)緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn),與長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)吸收不良有關(guān)。鋅缺乏會(huì)影響生長(zhǎng)激素軸功能,導(dǎo)致骨骼發(fā)育延遲。部分患兒伴有性發(fā)育滯后,青春期特征出現(xiàn)時(shí)間明顯晚于健康兒童。
常見(jiàn)易激惹、情緒波動(dòng)、注意力不集中等表現(xiàn),嚴(yán)重者可出現(xiàn)抑郁或認(rèn)知功能障礙。鋅是神經(jīng)遞質(zhì)合成的重要輔因子,缺乏時(shí)可能影響海馬體發(fā)育。嬰幼兒可能表現(xiàn)為異??摁[、睡眠障礙等非特異性癥狀。
確診腸病性肢端皮炎需結(jié)合血清鋅檢測(cè)和基因檢測(cè),治療以補(bǔ)鋅為主,常用葡萄糖酸鋅口服溶液或硫酸鋅片。日常需保證富含鋅的食物攝入,如牡蠣、紅肉、堅(jiān)果等。家長(zhǎng)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),避免長(zhǎng)期腹瀉導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。出現(xiàn)反復(fù)皮膚感染或嚴(yán)重脫水時(shí)需及時(shí)就醫(yī),不可自行調(diào)整鋅劑用量。