小兒韓-薛-柯病的臨床表現(xiàn)有什么
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醫(yī)語(yǔ)暖心
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小兒韓-薛-柯?。ɡ矢駶h斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）的臨床表現(xiàn)主要有骨骼損害、皮膚病變、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大及內(nèi)分泌異常。
1、骨骼損害：
多表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)性溶骨性病變，常見(jiàn)于顱骨、股骨、肋骨等部位?；純嚎赡艹霈F(xiàn)局部疼痛、腫脹或病理性骨折，影像學(xué)檢查可見(jiàn)邊界清晰的穿鑿樣骨質(zhì)破壞。
2、皮膚病變：
約半數(shù)患兒出現(xiàn)脂溢性皮炎樣皮疹，好發(fā)于頭皮、耳后及軀干，表現(xiàn)為黃色或紅褐色丘疹，表面可伴有鱗屑。部分患者可見(jiàn)出血性皮疹或皮膚潰瘍。
3、淋巴結(jié)腫大：
以頸部、腋窩等淺表淋巴結(jié)腫大為主，質(zhì)地中等，活動(dòng)度尚可。深部淋巴結(jié)受累時(shí)可引起壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大可能導(dǎo)致呼吸困難。
4、肝脾腫大：
疾病進(jìn)展期常見(jiàn)肝臟和脾臟進(jìn)行性增大，可伴有肝功能異常，表現(xiàn)為黃疸、凝血功能障礙。脾腫大可能導(dǎo)致血小板減少，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。
5、內(nèi)分泌異常：
下丘腦-垂體受累時(shí)可引發(fā)尿崩癥，表現(xiàn)為多飲多尿。部分患兒出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩、性早熟等內(nèi)分泌紊亂癥狀，與垂體激素分泌異常相關(guān)。
患兒日常需保持皮膚清潔，避免抓撓皮疹；注意補(bǔ)充水分預(yù)防脫水，尤其出現(xiàn)尿崩癥癥狀時(shí)；保證高蛋白、高維生素飲食以支持免疫功能；定期監(jiān)測(cè)身高體重及發(fā)育指標(biāo)。急性期應(yīng)限制劇烈活動(dòng)防止病理性骨折，恢復(fù)期可進(jìn)行適度康復(fù)訓(xùn)練。所有患兒均需長(zhǎng)期隨訪評(píng)估臟器功能及內(nèi)分泌狀態(tài)，及時(shí)調(diào)整治療方案。
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