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什么是先天性胸腺發(fā)育不全

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什么是先天性胸腺發(fā)育不全

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魏碧荷
魏碧荷 臨汾市人民醫(yī)院 主任醫(yī)師
先天性免疫缺陷疾病由于缺陷的不同部位而具有不同程度的免疫功能低下。根據(jù)所涉及的不同免疫細胞和成分,可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。特定免疫缺陷細胞缺乏癥導(dǎo)致先天性免疫缺陷疾病。該缺陷發(fā)生在B淋巴細胞祖細胞階段。淋巴細胞不能成熟,因此不能產(chǎn)生抗體。因此,該疾病的主要特征是免疫球蛋白水平的降低或缺失。這種免疫球蛋白的缺陷可以是各種免疫球蛋白的減少,或者免疫球蛋白的某些類型或亞類的減少。性連低丙種球蛋白血癥綜合癥、選擇性亞類缺陷病等均屬此類。細胞缺陷性疾病占先天性免疫缺陷病的。主要因先天性胸腺。

其它精選問題

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熱風濕的癥狀主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅腫熱痛、活動受限,可能伴隨發(fā)熱、乏力等全身反應(yīng),常見于風濕熱或感染性關(guān)節(jié)炎等疾病。

1、關(guān)節(jié)紅腫

關(guān)節(jié)局部皮膚發(fā)紅、腫脹,觸摸有灼熱感,多因炎癥反應(yīng)導(dǎo)致毛細血管擴張和液體滲出。

2、疼痛僵硬

受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性疼痛,晨起或久坐后僵硬感明顯,活動后可能稍緩解。

3、發(fā)熱疲乏

部分患者出現(xiàn)低至中度發(fā)熱,體溫波動在37.5-39℃之間,伴隨全身乏力、食欲減退。

4、皮膚紅斑

少數(shù)患者四肢或軀干可能出現(xiàn)環(huán)形紅斑,邊緣隆起,中心褪色,與免疫反應(yīng)相關(guān)。

出現(xiàn)上述癥狀建議盡早就診風濕免疫科,避免劇烈運動,注意關(guān)節(jié)保暖,飲食宜清淡并保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。

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