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漸凍人癥發(fā)病原因可能與遺傳因素、環(huán)境毒素暴露、免疫異常、神經(jīng)炎癥反應(yīng)有關(guān),具體機(jī)制尚未完全明確。
約5%-10%病例為家族遺傳性,與SOD1、C9ORF72等基因突變相關(guān)?;驒z測可輔助診斷,目前尚無特效治療藥物,可遵醫(yī)囑使用利魯唑、依達(dá)拉奉等延緩病情進(jìn)展。
長期接觸農(nóng)藥、重金屬等神經(jīng)毒性物質(zhì)可能誘發(fā)運動神經(jīng)元損傷。需避免職業(yè)暴露,出現(xiàn)肌無力癥狀時可使用甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)。
自身抗體攻擊運動神經(jīng)元可能導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)障礙,常伴隨肌肉跳動癥狀。免疫調(diào)節(jié)治療需在神經(jīng)科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
小膠質(zhì)細(xì)胞過度激活引發(fā)慢性炎癥,與進(jìn)行性肌肉萎縮相關(guān)??寡姿幬锶巛o酶Q10可能有一定輔助作用。
建議患者定期隨訪神經(jīng)內(nèi)科,保持均衡飲食并適度進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,避免過度疲勞加重癥狀。