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慢性肉芽腫是什么病呀
病情描述:
慢性肉芽腫是什么病呀
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
  • 聶小娟 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    慢性肉芽腫是一種罕見的遺傳性免疫缺陷病,主要表現(xiàn)為反復(fù)感染和肉芽腫形成,常見于兒童期發(fā)病。

    1、病因:

    慢性肉芽腫由NADPH氧化酶基因突變導(dǎo)致,該酶缺陷使中性粒細(xì)胞無法有效殺滅細(xì)菌和真菌。

    2、癥狀:

    早期表現(xiàn)為反復(fù)化膿性感染,進(jìn)展期出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大,終末期可發(fā)生多器官肉芽腫性炎癥。

    3、診斷:

    通過四唑氮藍(lán)試驗(yàn)、基因檢測(cè)確診,需與結(jié)核病、結(jié)節(jié)病等肉芽腫性疾病鑒別。

    4、治療:

    長(zhǎng)期預(yù)防性使用抗生素,急性期需靜脈抗感染治療,重癥患者需造血干細(xì)胞移植。

    患者需定期監(jiān)測(cè)感染指標(biāo),避免接觸病原體,接種滅活疫苗,保持均衡營(yíng)養(yǎng)以增強(qiáng)免疫力。

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