慢性肉芽腫是一種罕見的遺傳性免疫缺陷病,主要表現(xiàn)為反復(fù)感染和肉芽腫形成,常見于兒童期發(fā)病。
慢性肉芽腫由NADPH氧化酶基因突變導(dǎo)致,該酶缺陷使中性粒細(xì)胞無法有效殺滅細(xì)菌和真菌。
早期表現(xiàn)為反復(fù)化膿性感染,進(jìn)展期出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大,終末期可發(fā)生多器官肉芽腫性炎癥。
通過四唑氮藍(lán)試驗(yàn)、基因檢測(cè)確診,需與結(jié)核病、結(jié)節(jié)病等肉芽腫性疾病鑒別。
長(zhǎng)期預(yù)防性使用抗生素,急性期需靜脈抗感染治療,重癥患者需造血干細(xì)胞移植。
患者需定期監(jiān)測(cè)感染指標(biāo),避免接觸病原體,接種滅活疫苗,保持均衡營(yíng)養(yǎng)以增強(qiáng)免疫力。