小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、鐵螯合劑治療、支持治療等方式干預(yù)。該病可能與肺泡毛細(xì)血管異常、免疫調(diào)節(jié)紊亂、遺傳易感性、環(huán)境因素暴露等原因相關(guān)。
潑尼松、甲潑尼龍等藥物可抑制免疫反應(yīng),減輕肺泡出血,需根據(jù)病情調(diào)整劑量,長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松等副作用。
環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等適用于激素?zé)o效或依賴者,可能與T細(xì)胞功能異常有關(guān),表現(xiàn)為反復(fù)咯血,用藥期間需定期檢查血常規(guī)。
去鐵胺可促進(jìn)體內(nèi)鐵排泄,適用于繼發(fā)鐵過載患兒,通常伴隨乏力、皮膚色素沉著,治療期間需監(jiān)測尿鐵排出量。
輸血糾正貧血、氧療改善低氧血癥,家長需保持環(huán)境清潔避免感染,定期復(fù)查胸部影像學(xué)評估肺泡出血情況。
建議家長記錄患兒咯血頻率及量,避免劇烈運(yùn)動,保證高蛋白高鐵飲食如瘦肉、動物肝臟,所有治療需在兒科呼吸??漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。