權(quán)威問答
硬皮病主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類，臨床分類標準基于皮膚受累范圍、內(nèi)臟器官病變及抗體檢測結(jié)果。
病變局限于皮膚和皮下組織，典型表現(xiàn)為皮膚斑塊狀或線狀硬化，無內(nèi)臟受累。常見類型包括硬斑病和線狀硬皮病，血清抗核抗體多為陰性。
皮膚硬化伴內(nèi)臟器官纖維化，分為局限性皮膚型（CREST綜合征）和彌漫性皮膚型。前者以肢端硬化為主，后者進展迅速伴廣泛皮膚和內(nèi)臟受累，抗著絲粒抗體和抗Scl-70抗體具有診斷價值。
屬于系統(tǒng)性硬皮病的特殊亞型，表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管運動功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，抗著絲粒抗體陽性率較高。
硬皮病合并其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或多發(fā)性肌炎，同時滿足兩種疾病診斷標準，需通過特異性抗體和臨床表現(xiàn)鑒別。
確診需結(jié)合皮膚活檢、肺功能檢測及血清抗體檢查，早期干預(yù)可延緩疾病進展，建議定期監(jiān)測心肺功能和腎功能。
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