權(quán)威問(wèn)答
天皰瘡的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、皮膚活檢和免疫學(xué)檢查，典型癥狀包括皮膚黏膜水皰、糜爛和尼氏征陽(yáng)性。
天皰瘡患者皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，輕微摩擦可導(dǎo)致表皮剝脫，形成疼痛性糜爛面，尼氏征陽(yáng)性是重要體征。
皮膚活檢顯示表皮內(nèi)水皰形成，棘層松解細(xì)胞是特征性改變，直接免疫熒光可見(jiàn)IgG和補(bǔ)體沉積在角質(zhì)形成細(xì)胞表面。
間接免疫熒光檢測(cè)血清中抗橋粒芯蛋白抗體，多數(shù)患者可檢出抗Dsg1和/或Dsg3抗體，抗體滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。
需與大皰性類天皰瘡、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病等鑒別，后者水皰位于表皮下且尼氏征陰性，免疫熒光表現(xiàn)不同。
確診后天皰瘡患者應(yīng)避免皮膚外傷，保持創(chuàng)面清潔，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。
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