皮肌炎屬于自身免疫性疾病,嚴(yán)重程度因人而異,多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可控制病情,但部分可能累及肺部或心臟導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
早期可能僅出現(xiàn)皮膚紅斑、肌肉無(wú)力等癥狀,通過(guò)激素治療如潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑甲氨蝶呤可有效緩解。
若未及時(shí)干預(yù)可能出現(xiàn)吞咽困難、呼吸肌受累,需加用靜脈免疫球蛋白或生物制劑如利妥昔單抗控制炎癥反應(yīng)。
約20%患者會(huì)發(fā)展為間質(zhì)性肺病,需聯(lián)合抗纖維化藥物吡非尼酮;心臟受累時(shí)可能出現(xiàn)心律失常,需心內(nèi)科協(xié)同治療。
40歲以上患者需排查潛在惡性腫瘤,合并腫瘤者預(yù)后較差,需同時(shí)進(jìn)行抗腫瘤治療。
確診后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能,避免日曬誘發(fā)皮疹加重,營(yíng)養(yǎng)支持可選擇高蛋白飲食配合維生素D補(bǔ)充。