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天皰瘡與類(lèi)天皰瘡的鑒別
病情描述:
天皰瘡與類(lèi)天皰瘡的鑒別
醫(yī)生回答專(zhuān)區(qū) 因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
  • 張文娟 主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院

    天皰瘡與類(lèi)天皰瘡的鑒別主要基于發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特征及免疫學(xué)檢查。天皰瘡是自身抗體攻擊表皮細(xì)胞間連接蛋白導(dǎo)致的表皮內(nèi)水皰,類(lèi)天皰瘡則是抗體攻擊基底膜帶成分引發(fā)的表皮下水皰。

    1. 發(fā)病機(jī)制

    天皰瘡由抗橋粒芯蛋白抗體導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞,類(lèi)天皰瘡因抗BP180或BP230抗體攻擊基底膜帶膠原蛋白。

    2. 臨床表現(xiàn)

    天皰瘡表現(xiàn)為松弛易破的水皰和糜爛,尼氏征陽(yáng)性;類(lèi)天皰瘡為緊張性大皰,尼氏征陰性,常伴劇烈瘙癢。

    3. 病理特征

    天皰瘡病理顯示表皮內(nèi)水皰和棘層松解,類(lèi)天皰瘡可見(jiàn)表皮下裂隙伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

    4. 免疫檢查

    天皰瘡直接免疫熒光顯示IgG在表皮細(xì)胞間沉積,類(lèi)天皰瘡呈基底膜帶線狀I(lǐng)gG和補(bǔ)體C3沉積。

    確診需結(jié)合臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚活檢和免疫熒光是鑒別金標(biāo)準(zhǔn),建議盡早就診皮膚科明確診斷。

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