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病情描述:
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醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    骨髓增生異常綜合征是一種造血干細胞克隆性疾病，主要表現(xiàn)為無效造血、難治性血細胞減少、高風險向白血病轉化，臨床分型主要有難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血、難治性貧血伴原始細胞增多等。

    1、疾病特征：

    骨髓增生異常綜合征以骨髓病態(tài)造血和外周血細胞減少為特征，造血細胞成熟障礙導致無效造血。

    2、臨床表現(xiàn)：

    患者常見貧血相關乏力、感染傾向和出血表現(xiàn)，部分出現(xiàn)肝脾腫大，癥狀嚴重程度與血細胞減少程度相關。

    3、診斷方法：

    需結合血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、細胞遺傳學檢查進行診斷，WHO分型標準對原始細胞比例和病態(tài)造血程度有明確界定。

    4、治療原則：

    根據(jù)危險分層選擇支持治療、免疫調節(jié)劑或去甲基化藥物，高?；颊呖煽紤]異基因造血干細胞移植。

    患者應避免感染并定期監(jiān)測血象，保證營養(yǎng)均衡，重度貧血者需減少劇烈活動預防跌倒。

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