權(quán)威問答
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硬皮癥可能引起皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛和內(nèi)臟器官損害等癥狀，癥狀發(fā)展通常從局部皮膚病變逐漸累及多系統(tǒng)。
早期表現(xiàn)為手指或面部皮膚腫脹緊繃，后期發(fā)展為廣泛性皮膚增厚硬化，可遵醫(yī)囑使用青霉胺、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等藥物延緩進(jìn)展。
約90%患者出現(xiàn)遇冷后指端蒼白-青紫-潮紅三相變色，可能與血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，需避免寒冷刺激并使用鈣通道阻滯劑類藥物治療。
關(guān)節(jié)滑膜纖維化導(dǎo)致晨僵和活動受限，非甾體抗炎藥如塞來昔布、雙氯芬酸鈉或糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀。
肺纖維化表現(xiàn)為干咳，食管受累引發(fā)放射性胸痛，需通過肺功能檢查和胃鏡評估，使用免疫抑制劑或質(zhì)子泵抑制劑對癥處理。
患者應(yīng)保持皮膚保濕避免外傷，定期監(jiān)測肺功能和血壓變化，出現(xiàn)呼吸困難或吞咽困難需立即就醫(yī)。
