先天性膽道閉鎖是一種新生兒期罕見(jiàn)的膽道系統(tǒng)發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為膽汁淤積性黃疸、陶土色糞便及肝脾腫大,需早期手術(shù)干預(yù)。
胚胎期膽管發(fā)育障礙導(dǎo)致膽道系統(tǒng)閉鎖,可能與遺傳易感性、病毒感染或免疫因素有關(guān)。
出生后1-2周出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸,糞便呈灰白色,尿液深黃,伴隨肝脾腫大及皮膚瘙癢。
結(jié)合血清膽紅素檢測(cè)、腹部超聲、肝膽核素掃描及術(shù)中膽道造影可確診,需與新生兒肝炎綜合征鑒別。
首選Kasai肝門(mén)空腸吻合術(shù),若手術(shù)失敗或已進(jìn)展至肝硬化,需考慮肝移植治療。
確診后應(yīng)嚴(yán)格母乳喂養(yǎng)并補(bǔ)充脂溶性維生素,定期監(jiān)測(cè)肝功能及生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),避免高脂飲食加重膽汁淤積。