血友病甲的治療方法主要有凝血因子替代治療、輔助藥物治療、物理治療和手術(shù)治療。
輸注凝血因子Ⅷ濃縮制劑是核心治療手段,常用重組人凝血因子Ⅷ、血漿源性凝血因子Ⅷ等,需根據(jù)出血嚴(yán)重程度調(diào)整劑量。
抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可幫助止血,去氨加壓素能短暫提高因子Ⅷ水平,適用于輕中度患者。
關(guān)節(jié)出血急性期采用RICE原則(休息、冰敷、壓迫、抬高),慢性期通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。
反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致嚴(yán)重病變時(shí)需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù),術(shù)前需充分補(bǔ)充凝血因子。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期監(jiān)測(cè)凝血功能,女性攜帶者需做好產(chǎn)前基因診斷。