多發(fā)性肌炎晚期癥狀主要表現(xiàn)為全身肌無力、吞咽困難、呼吸肌受累及心臟并發(fā)癥。疾病進(jìn)展至終末期可能出現(xiàn)肌肉萎縮、肺纖維化和心律失常等嚴(yán)重問題。
晚期患者出現(xiàn)對稱性近端肌群進(jìn)行性無力,累及頸部屈肌時(shí)可導(dǎo)致抬頭困難,嚴(yán)重者需長期臥床??赡芘c自身免疫攻擊肌纖維有關(guān),可遵醫(yī)囑使用甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊或靜脈注射免疫球蛋白。
咽喉部肌肉受累導(dǎo)致進(jìn)食嗆咳和營養(yǎng)不良,需進(jìn)行吞咽功能評(píng)估。可能與食管上段肌群炎癥相關(guān),建議采用鼻飼喂養(yǎng),配合潑尼松片或硫唑嘌呤片控制病情。
膈肌和肋間肌無力引發(fā)限制性通氣障礙,表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥。需監(jiān)測肺功能指標(biāo),必要時(shí)使用無創(chuàng)通氣,聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液抑制免疫反應(yīng)。
心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)受累可導(dǎo)致心力衰竭或室性心律失常,與抗信號(hào)識(shí)別顆??贵w相關(guān)。需定期心電圖檢查,嚴(yán)重時(shí)使用甲潑尼龍沖擊治療或植入起搏器。
晚期患者應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度防止攣縮,營養(yǎng)師指導(dǎo)下采用高蛋白流質(zhì)飲食,定期復(fù)查肌酶譜和胸部CT評(píng)估疾病進(jìn)展。