特發(fā)性肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復訓練、肺移植等方式治療。該病可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素等原因有關。
吡非尼酮、尼達尼布等藥物可延緩肺纖維化進展,需在醫(yī)生指導下長期使用,常見副作用包括胃腸道反應和肝功能異常。
低氧血癥患者需長期家庭氧療,維持血氧飽和度,改善活動耐力和生活質量,氧流量需根據血氣分析結果調整。
通過呼吸肌訓練、有氧運動和營養(yǎng)指導改善肺功能,減輕呼吸困難癥狀,需在專業(yè)康復師指導下制定個性化方案。
終末期患者可考慮肺移植手術,術后需終身服用免疫抑制劑,手術適應證包括嚴重肺功能損害且預期生存期短。
患者應戒煙并避免粉塵暴露,保持適度運動,定期監(jiān)測肺功能變化,出現急性加重需及時住院治療。