肺纖維化可能由長期粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病、特發(fā)性肺纖維化等原因引起,可通過避免誘因、藥物治療、氧療、肺移植等方式干預(yù)。
長期吸入石棉、硅塵等工業(yè)粉塵會導(dǎo)致肺泡損傷,激活成纖維細(xì)胞增殖。治療需立即脫離污染環(huán)境,使用乙酰半胱氨酸泡騰片、吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
胺碘酮、博來霉素等藥物可能誘發(fā)肺間質(zhì)病變。表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動氣促,需停用致病藥物,聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等疾病可能繼發(fā)肺纖維化,與自身抗體攻擊肺組織有關(guān)。癥狀包括杵狀指和Velcro啰音,需使用甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫。
不明原因?qū)е碌奶匕l(fā)性肺纖維化占臨床多數(shù),與端粒酶異常和衰老相關(guān)。高分辨率CT顯示網(wǎng)格狀陰影,抗纖維化藥物需終身服用。
患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度,進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練,定期監(jiān)測肺功能變化,急性加重時需立即住院治療。