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權(quán)威問(wèn)答

查疾病 找醫(yī)生 找醫(yī)院
苯丙酮尿癥孩子可以喝母乳嗎
病情描述:
我女兒剛出生就被檢查出苯丙酮尿癥癥的癥狀，這種情況可以母乳喂養(yǎng)嗎？
醫(yī)生回答專(zhuān)區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 袁曉勇 副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院

    苯丙酮尿癥患兒需在醫(yī)生嚴(yán)格指導(dǎo)下調(diào)整母乳喂養(yǎng)。苯丙酮尿癥是一種先天性氨基酸代謝障礙疾病，患兒無(wú)法正常代謝苯丙氨酸，母乳中含有苯丙氨酸，可能對(duì)患兒造成神經(jīng)損傷。

    1、代謝特點(diǎn)：

    苯丙酮尿癥患兒體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物蓄積，母乳喂養(yǎng)可能加重代謝紊亂。

    2、喂養(yǎng)方案：

    建議家長(zhǎng)采用特殊配方奶粉替代母乳，這類(lèi)奶粉去除苯丙氨酸但保留其他營(yíng)養(yǎng)素，需在營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下使用。

    3、監(jiān)測(cè)要求：

    家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒血苯丙氨酸水平，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果調(diào)整特殊奶粉與母乳的配比，維持血苯丙氨酸在安全范圍。

    4、營(yíng)養(yǎng)管理：

    隨著患兒成長(zhǎng)需逐步添加低苯丙氨酸輔食，家長(zhǎng)應(yīng)記錄每日飲食內(nèi)容，定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

    嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行飲食管理，定期復(fù)查血苯丙氨酸濃度及發(fā)育評(píng)估，必要時(shí)配合營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑保障患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育。

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