血友病患者出血時可遵醫(yī)囑使用凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、氨甲環(huán)酸、去氨加壓素等藥物止血,具體用藥需根據(jù)分型及出血嚴重程度由血液科醫(yī)生評估。
適用于血友病A患者,直接補充缺乏的凝血因子,靜脈輸注可快速控制關(guān)節(jié)、肌肉等部位出血,需嚴格監(jiān)測抑制物產(chǎn)生。
用于存在抑制物的血友病患者,通過激活外源性凝血途徑止血,對嚴重顱內(nèi)出血或術(shù)后出血有顯著效果。
抗纖溶藥物可抑制纖維蛋白溶解,常用于黏膜出血輔助治療,如口腔、鼻衄等情況,需注意血栓形成風險。
適用于輕型血友病A,通過釋放血管性血友病因子暫時提高凝血因子水平,對小型出血有效,重復(fù)使用效果遞減。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,出血發(fā)作時立即就醫(yī),日常需補充維生素K并定期監(jiān)測凝血功能,所有藥物均須在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用。