權(quán)威問答
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艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)主要包括發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療原則。
艾森曼格綜合征是左向右分流型先心病晚期表現(xiàn)，因肺動脈高壓導(dǎo)致雙向分流；法洛四聯(lián)癥屬于右向左分流型先心病，由肺動脈狹窄等四種畸形構(gòu)成。
艾森曼格綜合征以中央型紫紺、杵狀指和活動耐力下降為主；法洛四聯(lián)癥典型表現(xiàn)為蹲踞現(xiàn)象、陣發(fā)性缺氧發(fā)作及發(fā)育遲緩。
艾森曼格綜合征胸片顯示肺動脈段突出伴外周血管稀疏；法洛四聯(lián)癥心臟超聲可見主動脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚特征。
艾森曼格綜合征以靶向藥物改善肺高壓為主；法洛四聯(lián)癥需手術(shù)矯正解剖畸形，包括根治術(shù)或姑息性分流術(shù)。
兩種疾病均需定期心內(nèi)科隨訪，避免劇烈運(yùn)動并預(yù)防呼吸道感染，出現(xiàn)缺氧癥狀應(yīng)及時吸氧處理。
