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艾森曼格綜合征的病理改變主要包括肺動(dòng)脈高壓、心室肥厚、血管重構(gòu)及雙向分流。該綜合征是先天性心臟病晚期表現(xiàn)，由左向右分流導(dǎo)致肺血管阻力增加，最終形成右向左分流。

1、肺動(dòng)脈高壓

長(zhǎng)期左向右分流使肺循環(huán)血流量增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、中層肥厚及纖維化。

2、心室肥厚

右心室為克服肺動(dòng)脈高壓阻力發(fā)生代償性肥厚，晚期可出現(xiàn)右心衰竭，左心室因前負(fù)荷減少可能出現(xiàn)萎縮。

3、血管重構(gòu)

肺血管床發(fā)生不可逆結(jié)構(gòu)改變，包括叢樣病變、血管壁中層平滑肌增生及纖維彈性組織沉積，導(dǎo)致肺血管阻力顯著增加。

4、雙向分流

隨著肺動(dòng)脈壓力超過(guò)體循環(huán)壓力，心內(nèi)分流方向發(fā)生逆轉(zhuǎn)，形成右向左分流，出現(xiàn)中心性發(fā)紺等臨床表現(xiàn)。

患者需嚴(yán)格避免劇烈運(yùn)動(dòng)及高原環(huán)境，定期監(jiān)測(cè)心功能，妊娠屬于絕對(duì)禁忌，建議在專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行靶向藥物治療和氧療。