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艾森曼格綜合征最多見(jiàn)于室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病,其中室間隔缺損最為常見(jiàn)的基礎(chǔ)病因。
室間隔缺損是左右心室間異常通道的先天性畸形,長(zhǎng)期左向右分流導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,最終發(fā)展為艾森曼格綜合征,表現(xiàn)為紫紺和呼吸困難。
房間隔缺損造成左右心房間血液分流,肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高可能引發(fā)艾森曼格綜合征,常見(jiàn)癥狀包括活動(dòng)耐力下降和杵狀指。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉使主動(dòng)脈血流持續(xù)進(jìn)入肺動(dòng)脈,血管阻力增加后形成艾森曼格綜合征,典型體征為差異性紫紺和肺動(dòng)脈瓣區(qū)雜音。
法洛四聯(lián)癥合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄時(shí),右向左分流易誘發(fā)艾森曼格綜合征,患者多伴有蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。
確診先天性心臟病后應(yīng)定期心內(nèi)科隨訪,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原暴露,妊娠患者需接受多學(xué)科聯(lián)合評(píng)估。
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