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純紅細胞再生障礙性貧血是什么病
病情描述:
我這段時間總是渾身沒勁，去檢查是得了純紅細胞再生障礙性貧血，純紅細胞再生障礙性貧血是什么??？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 王相華 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    純紅細胞再生障礙性貧血是一種骨髓選擇性抑制紅細胞生成的罕見血液疾病，主要表現(xiàn)為貧血相關(guān)癥狀，可分為先天性、獲得性原發(fā)性、獲得性繼發(fā)性三類。

    1、病因分類

    先天性多與DBA1基因突變有關(guān)；獲得性原發(fā)性常因胸腺瘤或自身抗體攻擊紅細胞前體細胞；獲得性繼發(fā)性可能由病毒感染、藥物毒性或惡性腫瘤導致。

    2、核心病理

    骨髓中紅系前體細胞顯著減少或缺失，但粒細胞和巨核細胞系正常，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低，促紅細胞生成素水平代償性升高。

    3、典型癥狀

    進行性加重的蒼白、乏力等貧血表現(xiàn)，可伴發(fā)育遲緩（先天性），一般不伴出血傾向或感染癥狀，重癥可出現(xiàn)心力衰竭。

    4、診斷要點

    需結(jié)合血常規(guī)顯示正細胞正色素性貧血、骨髓活檢紅系增生低下、排除其他全血細胞減少疾病，部分患者需檢測EPO抗體或基因檢測。

    治療需根據(jù)分型選擇免疫抑制劑、造血生長因子或造血干細胞移植，日常需預防感染并監(jiān)測鐵過載，建議定期血液科隨訪評估療效。

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